Врожденная (лобарная) эмфизема легких у детей

Как определить лобарную эмфизему

Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха. Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте. Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.

Сущность патологического процесса

Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:

  1. Вдох совершается нормально.
  2. При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
  3. Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
  4. При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
  5. На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
  6. В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:
  • Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
  • альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
  • растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.

Скорость развития патологического процесса определяется степенью и видом дефекта бронха. Представленная выше логика развития стандартна и характерна для новорожденных со значительной обструкцией бронха. При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение месяцев или даже лет. При длительно развивающейся врожденной эмфиземе катализирующими факторами являются респираторные заболевания.

Основные причины

Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.

В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:

  • Дефект хряща бронха;
  • дефект гладких мышц бронха;
  • складка бронхиальной слизистой оболочки;
  • компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.

Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.

Классификацию проводят на основе степени выраженности дыхательного дефекта и его компенсированности здоровыми участками легкого.

Тип 1. Декомпенсированный

Проблемы с дыханием проявляются сразу или в первые часы после рождения. Состояние детей очень тяжелое. Требуется хирургическое вмешательство.

Тип 2. Субкомпенсированный

Проявляется в первые недели жизни. Обостряется при респираторных заболеваниях. Такие дети предрасположены к воспалению легких.

Тип 3. Компенсированный

Ребенок не испытывает проблем с дыханием, по крайней мере, первый год жизни. Дефекты бронха не выражены сильно. Заболевания протекает вяло и длительно. Часто обнаруживается случайно.

У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.

Клиническая картина

Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.

Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:

  • Сухой кашель;
  • одышка.

Эти симптомы чаще проявляются по утрам без видимых к тому причин.

На фоне пневмонии или респираторного заболевания слабовыраженная врожденная эмфизема обостряется и в некоторых случаях приобретает резкие признаки, характерные для острой декомпенсированной формы:

  • Дыхательная недостаточность;
  • сильная одышка;
  • приступы удушья;
  • нарушение сердечного ритма;
  • расширенная грудная клетка;
  • посинение кожного покрова.

Диагностика заболевания

Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от пневмонии , пневмоторакса, кисты в легком.

  1. Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
  2. Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
  3. Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.

Лечение

Врожденная лобарная эмфизема у детей подлежит хирургическому удалению. Быстрорастущая детская легочная ткань успешно компенсирует удаленный объем легкого. Рецидивов заболевания не отмечается. В редких случаях у детей остаются нарушения проводимости некоторых участков бронхов.

Возможные осложнения

Без проведения хирургического удаления части легкого и дефектного бронха компенсированные формы заболевания прогрессируют. С течением времени они приводят к следующим последствиям:

  • Прогрессирует дыхательная недостаточность;
  • ребенок отстает в наборе массы тела;
  • ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
  • частые пневмонии и респираторные инфекции .

При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.

Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет стремиться к проявлению выраженных симптомов по 1 типу.

Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.

Профилактика заболевания

Наибольшую опасность представляет заболевание со слабозаметными симптомами. По причине крайне редкой встречаемости врожденной эмфиземы врачи часто неправильно ограничиваются постановкой диагнозов бронхит и пневмония. Тем временем шансы на излечение ребенка катастрофически уменьшаются по мере его взросления. Для предотвращения осложнений принципиальное значение имеет как можно более ранняя диагностика и своевременно проведенная операция.

На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания

Читать еще:  Гнойный конъюнктивит у детей

Врожденная долевая эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема (синонимы – врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) – порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.

Увеличение объема эмфизематозной доли может происходить остро, сопровождаясь сдавлением функционирующей легочной ткани, смещением средостения в противоположную сторону, в результате чего возникают непосредственно угрожающие жизни явления недостаточности дыхания и кровообращения. Нередко происходят менее выраженные рецидивирующие вздутия доли и повторные обострения дыхательной недостаточности, в некоторых случаях провоцируемые респираторной вирусной инфекцией. Иногда же увеличение объема доли происходит медленно, незаметно для больного и проявляется уже в зрелом возрасте.

Лобарная эмфизема встречается довольно редко и истинная частота ее не установлена. В мировой литературе описано около 300 случаев врожденной лобарной эмфиземы легких. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого. Однако хрящевые изменения выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой. Причиной возникновения лобарной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма типа «воздушной ловушки». Это может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавлением бронха извне бронхогенными кистами, аномально расположенными сосудами и т. д. Среди возможных причин лобарной эмфиземы, выделяют так называемые внутренние механизмы, к которым относят дефект бронхиальных хрящей, складки слизистой оболочки бронхов, альвеолярную гипертрофию и «внешние» – бронхогенные кисты (медиастинальные и пери-бронхиальные), сосудистые аномалии, удвоение кишечника.

Врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития:

  1. аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки;
  2. отсутствием промежуточных генераций бронхов;
  3. агенезией всего респираторного отдела доли.

Изменения заключаются в отсутствии внутридольковых бронхов, терминальных респираторных бронхиол и альвеол.

В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается.

Три типа морфологических изменений при лобарной эмфиземе. Прежде всего может наблюдаться полиальвеолярная доля с эмфиземой. В этом случае альвеолы внутри доли имеют нормальные размеры, но число их увеличено. Во-вторых, может иметь место гиперинфляция доли легкого, когда число альвеол внутри нее нормальное, но наблюдается растяжение паренхимы, обусловленное частичной обструкцией дыхательных путей, И, наконец, возможна односторонняя врожденная эмфизема с гипоплазией и компенсаторной эмфиземой контралатерального легкого.

Описаны случаи сочетания врожденной лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, почки, кишечника, костной системы.

Наиболее распространенной локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого легкого, затем правая верхняя и правая средняя доли.

Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. Тяжесть ее зависит от степени гиперинфляции пораженной доли.

Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности.

При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже – в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает подострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, не резко выраженной одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы, часто отстают в физическом развитии.

При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Изменения в легких были обнаружены рентгенологически при профилактическом осмотре.

В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания.

Читать еще:  Неприятный запах изо рта у ребенка

Следует иметь в виду, что степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться. Муральные и экстрамуральные изменения бронхиального дерева могут приводить к временному синдрому стеноза. При этом наблюдается картина интермиттирующей лобарной эмфиземы.

Клиническая картина. При декомпенсированной форме клинические проявления возникают уже в первые дни после рождения и быстро прогрессируют. Возникают резко выраженная одышка (до 80-100 дыханий в минуту), цианоз, двигательное беспокойство. На фоне кратковременных светлых промежутков наблюдаются тяжелые приступы асфиксии, которые могут сопровождаться потерей сознания и судорогами.

Осмотр. При осмотре отмечается увеличение объема пораженной половины грудной клетки.

Физикальная картина. Дыхание над пораженной половиной резко ослаблено или отсутствует, перкуторно определяются резко выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону, а иногда полное ее исчезновение. При естественном течении больной с такой формой врожденной долевой эмфиземы погибает через несколько дней или недель. При субкомпенсированной форме, которая может продолжаться много месяцев или даже лет, наблюдаются относительно кратковременные приступы асфиксии, которые купируются, причем периоды ремиссии могут достигать нескольких недель или месяцев. Чаще обострения возникают в связи с различными инфекциями респираторного тракта. Постепенно у детей развиваются деформация грудной клетки и искривление позвоночника справа, прогрессирует хроническая дыхательная недостаточность. Летальный исход может наступить во время очередного приступа асфиксии либо вследствие присоединившейся пневмонии непораженных отделов легкого.

При компенсированной форме острые эпизоды дыхательной недостаточности отсутствуют. Заболевание в детском возрасте протекает бессимптомно или с признаками умеренно выраженной дыхательной недостаточности (одышка при физических нагрузках) и физикальными признаками эмфиземы одного из легких.

Рентгенологическая картина. Решающее значение в диагностике лобарной эмфиземы имеет рентгенологическое обследование. При этом выявляется повышенная прозрачность легочного поля на стороне поражения. В области эмфиземы легочный рисунок не прослеживается или обеднен. Диафрагма уплощена, экскурсия ее ограничена. При тяжелых формах заболевания эмфизематозная доля образует медиастинальную грыжу. Достаточно типичны: увеличение объема и прозрачности одной из долей легких (чаще верхней доли слева), смещение органов средостения в противоположную сторону, признаки передней медиастинальной грыжи за счет перемещения перераздутой доли в сторону непораженного легкого, низкое стояние и уплощение купола диафрагмы на стороне поражения.

Бронхография. Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности и небезопасно у таких больных. Его применение возможно лишь при хронических формах в случае необходимости дифференциального диагноза от других патологических процессов. Обнаруживаются истончение бронхов пораженной доли, атипичное их ветвление, уменьшение числа генераций, деформация и неполное контрастирование.

Ангиопульмонография. В диагностике лобарной эмфиземы в настоящее время применяют ангиопульмонографию. Этот метод позволяет уточнить как локализацию поражения, так и состояние гемодинамики в системе малого круга кровообращения. Выявляются редукция сосудистого русла пораженной доли, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления сосудов.

Функция внешнего дыхания. Характерными считаются снижение жизненной ёмкости лёгких, увеличение остаточного обьёма лёгких, в той или иной степени выраженные обструктивные нарушения. При радионуклидных исследованиях обнаруживается резкое уменьшение вентиляции и кровообращения в эмфизематозно измененной доле.

Врожденную долевую эмфизему, особенно в раннем детском возрасте, приходится дифференцировать от пневмоторакса, воздушных кист легкого, диафрагмальной грыжи, обструктивной эмфиземы на почве инородного тела, а также от ателектаза и гипоплазии доли легкого. Необходимо также иметь в виду, что декстропозиция при левосторонней лобарной эмфиземе может быть ошибочно принята за синдром Картагенера. Распознаванию помогают типичные рентгенологические признаки долевой эмфиземы, а при декомпенсированных формах и клинические данные.

Лечение. В оперативном удалении пораженной доли, которое при декомпенсированной форме аномалии носит неотложный характер. Предоперационная подготовка в этих случаях должна занимать не более нескольких часов и состоять в кислородотерапии, внутривенном введении концентрированных растворов глюкозы с витаминами, стероидными гормонами и сердечными аналептиками. При субкомпенсированной форме оперативное вмешательство производят в период ремиссии, после ликвидации признаков острой респираторной инфекции. Показания к вмешательству при компенсированной форме заболевания устанавливают после тщательной оценки наличия и выраженности расстройств вентиляции и дыхательной недостаточности.

Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема (долевая) характерна увеличением объема одной из долей легкого из-за ее перерастяжения.

Причины врожденной лобарной эмфиземы

Первичная основа лобарной эмфиземы — бронхиальная об­струкция по типу клапанного механизма, которая обеспечи­вает поступление вдыхаемого воздуха и его задержку в альвеолах при выдохе, что приводит к перерастяжению доли легкого.

Читать еще:  Язвочки на языке у ребенка

Врожденная недостаточность бронхиальных хрящей (хря­щевая дисплазия) или бронхомаляция.

Наружное бронхиальное сдавление бронхогенными кистами или увеличенными лимфатическими узлами.

Бронхиальная обструкция, вызванная стенозом бронха или из­быточной складкой слизистой оболочки бронха.

Аномальное разветвление бронхов приводит к формированию клапана типа «воздушной ловушки» и перерастяжению доли легкого.

Увеличение объема доли сопровождается сдав­лением нормальной легочной ткани, смещением органов в противоположную сторону с развитием дыхательной недостаточности и нарушением кро­вообращения.

Симптомы врожденной лобарной эмфиземы

Декомпенсированная форма проявляется в первые дни после рождения симптомами одышки, цианоза, приступами асфик­сии. Физикальные данные: увеличение объема пораженной по­ловины грудной клетки, ослабление или отсутствие дыхания при аускультации, тимпанит при перкуссии.

Субкомпенсированная форма проявляется через несколько ме­сяцев кратковременными приступами асфиксии, учащающихся при присоединении инфекции дыхательных путей.

Компенсированная форма у детей протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологическом исследовании.

Диагностика врожденной лобарной эмфиземы

Рентгенологическое исследование выявляет уве­личение объема и прозрачности доли легкого, смещение органов средостения, сдавление функционирующих доле легкого, уплощение диафрагмы, медиастинальную грыжу из-за переме­щения перераздутой доли легкого в противоположную сторону.

Лечение врожденной лобарной эмфиземы

Лечение хирургическое, направлено на удаление пораженной доли легкого.

Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема (долевая) характерна увеличением объема одной из долей легкого из-за ее перерастяжения.

Причины врожденной лобарной эмфиземы

Первичная основа лобарной эмфиземы — бронхиальная об­струкция по типу клапанного механизма, которая обеспечи­вает поступление вдыхаемого воздуха и его задержку в альвеолах при выдохе, что приводит к перерастяжению доли легкого.

Врожденная недостаточность бронхиальных хрящей (хря­щевая дисплазия) или бронхомаляция.

Наружное бронхиальное сдавление бронхогенными кистами или увеличенными лимфатическими узлами.

Бронхиальная обструкция, вызванная стенозом бронха или из­быточной складкой слизистой оболочки бронха.

Аномальное разветвление бронхов приводит к формированию клапана типа «воздушной ловушки» и перерастяжению доли легкого.

Увеличение объема доли сопровождается сдав­лением нормальной легочной ткани, смещением органов в противоположную сторону с развитием дыхательной недостаточности и нарушением кро­вообращения.

Симптомы врожденной лобарной эмфиземы

Декомпенсированная форма проявляется в первые дни после рождения симптомами одышки, цианоза, приступами асфик­сии. Физикальные данные: увеличение объема пораженной по­ловины грудной клетки, ослабление или отсутствие дыхания при аускультации, тимпанит при перкуссии.

Субкомпенсированная форма проявляется через несколько ме­сяцев кратковременными приступами асфиксии, учащающихся при присоединении инфекции дыхательных путей.

Компенсированная форма у детей протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологическом исследовании.

Диагностика врожденной лобарной эмфиземы

Рентгенологическое исследование выявляет уве­личение объема и прозрачности доли легкого, смещение органов средостения, сдавление функционирующих доле легкого, уплощение диафрагмы, медиастинальную грыжу из-за переме­щения перераздутой доли легкого в противоположную сторону.

Лечение врожденной лобарной эмфиземы

Лечение хирургическое, направлено на удаление пораженной доли легкого.

Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема (долевая) характерна увеличением объема одной из долей легкого из-за ее перерастяжения.

Причины врожденной лобарной эмфиземы

Первичная основа лобарной эмфиземы — бронхиальная об­струкция по типу клапанного механизма, которая обеспечи­вает поступление вдыхаемого воздуха и его задержку в альвеолах при выдохе, что приводит к перерастяжению доли легкого.

Врожденная недостаточность бронхиальных хрящей (хря­щевая дисплазия) или бронхомаляция.

Наружное бронхиальное сдавление бронхогенными кистами или увеличенными лимфатическими узлами.

Бронхиальная обструкция, вызванная стенозом бронха или из­быточной складкой слизистой оболочки бронха.

Аномальное разветвление бронхов приводит к формированию клапана типа «воздушной ловушки» и перерастяжению доли легкого.

Увеличение объема доли сопровождается сдав­лением нормальной легочной ткани, смещением органов в противоположную сторону с развитием дыхательной недостаточности и нарушением кро­вообращения.

Симптомы врожденной лобарной эмфиземы

Декомпенсированная форма проявляется в первые дни после рождения симптомами одышки, цианоза, приступами асфик­сии. Физикальные данные: увеличение объема пораженной по­ловины грудной клетки, ослабление или отсутствие дыхания при аускультации, тимпанит при перкуссии.

Субкомпенсированная форма проявляется через несколько ме­сяцев кратковременными приступами асфиксии, учащающихся при присоединении инфекции дыхательных путей.

Компенсированная форма у детей протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологическом исследовании.

Диагностика врожденной лобарной эмфиземы

Рентгенологическое исследование выявляет уве­личение объема и прозрачности доли легкого, смещение органов средостения, сдавление функционирующих доле легкого, уплощение диафрагмы, медиастинальную грыжу из-за переме­щения перераздутой доли легкого в противоположную сторону.

Лечение врожденной лобарной эмфиземы

Лечение хирургическое, направлено на удаление пораженной доли легкого.

Ссылка на основную публикацию