Болезнь Аддисона у детей

Болезнь Аддисона у детей

Болезнь Аддисона (другое её название – гипокортицизм) относится к категории редких эндокринных заболеваний. Развивается она в случае выделения надпочечниками недостаточного количества кортизола (реже – и альдостерона) в случае их одно- или двустороннего поражения. В народе этот недуг часто называют бронзовой болезнью из-за сильной пигментации кожи. Чаще заболеванию подвергаются взрослые представители обоих полов, хотя недуг не обходит и детей.

Причины

При аддисонизме поражению подвергается кора надпочечников, что влечёт за собой развитие надпочечной недостаточности хронического характера. У малышей такой недуг выявляется крайне редко. Случаи бронзовой болезни иногда встречаются у детей школьного возраста. Доказанным является факт возможности её передачи наследственным путём.

Ещё несколько десятков лет назад в качестве основной причины возникновения болезни у детей считалось наличие туберкулёза надпочечников. Но от этого заболевания человечеству удалось практически избавиться, а гипофункция коры надпочечников до сих пор встречается. По новой версии её основой являются аутоиммунные процессы, при которых из-за нарушения в работе иммунная система не защищает, а повреждает ткани, принимая их за чужеродные.

В качестве факторов, способствующих снижению функциональности коры надпочечников (их ещё называют вторичными причинами аддисонизма), называют:

  • воспалительные хронические заболевания (амилоидоз, бластомикоз);
  • удаление надпочечников;
  • появление в них метастазов из опухолей в близлежащих органах;
  • неправильное лечение препаратами, блокирующими выработку гормонов;
  • кровоизлияния в кору надпочечников при родовой травме;
  • их врождённая гиперплазия;
  • эритробластоз;
  • микроцефалия;
  • гипоплазия или атрофия надпочечников.

У некоторых юных пациентов наблюдается осложнение заболевания в виде аддисонического криза, вызванного резкой нехваткой гормонов. Он может быть спровоцирован:

  • сильной физической или психической травмой;
  • оперативным вмешательством;
  • двусторонним кровоизлиянием в надпочечники;
  • инфекционным заболеванием;
  • неадекватной заместительной терапией.

Симптомы

Поскольку гипофункция коры надпочечников отрицательно влияет на все виды обмена веществ, разнообразных симптомов недуга достаточно много, но развиваются они очень медленно и долгое время слабо себя проявляют. Это является причиной частой поздней его диагностики и запоздалого начала лечения. Характерными для гипокортицизма являются:

  • вялость, бессилие, общая слабость организма (астения);
  • резкое похудение;
  • тошнота и головокружение;
  • частые позывы к рвоте;
  • диарея.

Параллельно возникают вторичные признаки бронзовой болезни:

  • приобретение кожей коричневого оттенка;
  • тяга к солёной пище;
  • уменьшение в крови глюкозы;
  • нарушение или полное приостановление у девочек-подростков месячных.

Со стороны сердечно-сосудистой системы и системы кровообращения наблюдаются:

  • снижение АД;
  • нарушение ритма в работе сердца в сторону снижения частоты и силы сокращений;
  • кожные покровы становятся холодными и бледными, ноги отекают из-за проблем с кровообращением;
  • недостаток кальция может вызывать судороги.

Практически все дети, страдающие гипофункцией коры надпочечников, отстают от своих сверстников в половом и физическом развитии. Характерными симптомами адреналового (аддисонического) криза являются:

  • резкое падение АД;
  • безостановочная рвота;
  • сильные болевые ощущения в животе;
  • анурия;
  • сильный понос;
  • возможное обездвижение.

Если не оказать срочную помощь при таком состоянии, у ребёнка могут возникнуть судороги, он может впасть в кому.

Диагностика болезни Аддисона у ребёнка

При подозрении на недостаточность коры надпочечников, прежде всего, проводится дифференциальная диагностика с заболеваниями, для которых тоже характерна гиперпигментация:

  • пеллагра (один из видов авитаминоза);
  • токсический зоб (его пигментная форма);
  • локализованная склеродермия (затвердение и утолщение кожи);
  • бронзовый диабет (гемохроматоз) – избыток железа.

При аддисоническом кризе проводится дифференциация с менингиальным синдромом и токсической диспепсией. Поставить точный диагноз, определить причину возникновения адренокортикальной недостаточности, стадию заболевания можно при проведении следующих диагностических мероприятий:

  • сбор анамнеза;
  • проведение лабораторных анализов урины и крови;
  • визуальное тестирование (рентген и КТ брюшной полости, МРТ гипофиза);
  • стимуляция АКТГ.

При возникновении сомнений назначается водная проба, встречающаяся в медицинской литературе под названием тест Робинсон-Поуэр Кепплера.

Осложнения

Прогноз может быть благоприятным, если диагностирование и лечение недостаточности коры надпочечников было своевременным и адекватным во всех отношениях. Опасность для жизни могут представлять осложнения:

  • тяжелая гипогликемия (низкий уровень в крови глюкозы);
  • коматозное состояние;
  • аддисонический криз.

Лечение

Что можете сделать вы

Гипокортицизм – это редкое, но очень серьёзное заболевание. Исход его лечения во многом зависит от того, насколько своевременно вы показали своего ребёнка врачу и насколько чётко выполняете все его предписания. Вам следует запастись терпением. Ведь процесс этот очень длительный.

Что делает врач

Задача доктора – назначить адекватное лечение, которое состоит из трёх компонентов:

  • поддерживающего медикаментозного лечения;
  • заместительной гормонотерапии;
  • лечебного питания.

Профилактика

Избежать заболевания не помогут никакие профилактические мероприятия, а вот минимизировать риск осложнений и улучшить качество жизни малыша можно, если предпринять следующие меры:

  • правильно составить рацион питания и неукоснительно его придерживаться;
  • вести активный образ жизни, укреплять иммунитет;
  • регулярно проводить профилактическую терапию с помощью рекомендованных специалистом медикаментов;
  • не допускать инфекционных заболеваний, а в случае их возникновения – своевременно адекватно их лечить;
  • проходить осмотры у врача согласно составленному им графику.

Болезнь Аддисона у детей – надпочечниковая недостаточность

Болезнь Аддисона – заболевание эндокринной системы. Заболевание поражает кору надпочечников, в результате чего развивается хроническая надпочечниковая недостаточность. Случаи заболевания у детей очень редкие, прежде всего в старшей и средней школе. Доказано, что болезнь Аддисона может передаваться наследственным путем.

Кожа и слизистые оболочки усиленно пигментируются, поэтому болезнь в народе называют «бронзовой».

Кожа становится дычато-серого цвета или приобретает цвет загара. Наиболее заметна пигментация в области сосков молочных желез, промежностей, послеоперационных шрамов, подмышек, в полости рта.

Причины

Патогенез болезни Аддисона обусловлен неправильностью регулирования выработки гормонов надпочечниковой корой. Функциональность коры снижается, что побуждает последовательное снижение численности гормонов надпочечников в крови, преимущественно глюкокортикоидов.

Определяющие причины развития заболевания:

  • На патогенез патологии влияет аутоиммунное поражение надпочечников;
  • Возможны случаи туберкулезного поражения надпочечников.

Выделяют и вторичные причины заболевания:

  • Хирургическое вмешательство (операция по удалению надпочечников);
  • Неверное медикаментозное лечение (при продолжительном курсе терапии лекарствами, блокирующими синтез гормонов коры надпочечников);
  • Опухолевые клетки надпочечников или метастазы из близлежащих органов;
  • Хронические заболевания воспалительного характера (бластомикоз, амилоидоз).

Симптомы

Надпочечниковая недостаточность сопровождается расстройством всех видов обмена веществ, поэтому симптомы болезни Аддисона очень разнообразные и многочисленные. Хроническая недостаточность развивается медленно, признаки проявляются слабо.

Спустя некоторое время после начального периода развития заболевания проявляются характерные симптомы:

  • Анорексия;
  • Резкая потеря веса;
  • Астения;
  • Головокружение;
  • Тошнота;
  • Рвотные позывы;
  • Диарея.

Одновременно у детей наблюдаются вторичные признаки болезни Аддисона:

  • Изменение кожных покровов;
  • Ребенок может значительно увеличить количество употребляемой соли в пище;
  • У детей снижается уровень глюкозы в крови;
  • У девочек подросткового возраста возможно нарушение менструального цикла или его приостановление.

Заболеванию свойственны симптомы расстройства сердечно-сосудистой системы:

  • Снижается сила и частота сердечных сокращений;
  • Нарушается ритм сердечных сокращений;
  • Снижается артериальное давление.

У детей наблюдается отставание в росте сердца, что вызывает сердечно-сосудистую недостаточность. Признаки недостаточного кровообращения – отечность нижних конечностей, а также бледность и холодность кожных покровов.

Иногда у больных наблюдается нарушение глотания. Случаются судорожные приступы, как результат нарушения обмена кальция. Ребенок, страдающий болезнью Аддисона, плохо переносит воздействие солнечного излучения.

В большинстве случаев присутствует отставание в развитии ребенка, вызванное слабой выработкой надпочечниками половых гормонов.

О степени тяжести и серьезности поражения надпочечников сигнализируют такие симптомы:

  • Мышечная адинамия (уменьшение или абсолютное прекращение двигательных функций из-за мышечной слабости);
  • Артериальная гипотензия (снижение уровня артериального давления больше чем на 20% от нормы).

В качестве осложнения у больных иногда развивается аддисонический криз, возникающий на фоне психических или физических травм, операций или инфекционных заболеваний. Клинические симптомы патологии обостряются: прогрессирует снижение давления, усиливается мышечная слабость, ребенок резко теряет массу тела, постоянно присутствует рвота, боль в животе, понос, затруднение мочеиспускания.

При стертых или атипичных формах болезни Аддисона симптомы могут иметь слабо выраженный характер или вовсе отсутствуют. Единственная возможность поставить диагноз в таком случае – лабораторное исследование.

Диагностика

Диагностика заболевания чаще всего проводится на прогрессирующих стадиях развития, поскольку пациенты обращаются к специалистам в том случае, если симптомы становятся более выраженными. На начальных стадиях течения болезни даже лабораторные анализы не дают возможности поставить верный диагноз.

Диагностика при подозрении на болезнь Аддисона включает в себя следующие исследования и анализы:

  • Сбор анамнеза. Эндокринолог осматривает ребенка и проводит опрос родителей о возможной генетической наследственности заболевания.
  • Стимуляция адренокортикотропного гормона (АКТГ). Тест применяется при диагностике болезни Кушинга и Аддисона. Диагностика позволяет измерить кортизол в плазме до и после инъекции АКТГ. Надпочечниковая недостаточность устанавливается при отсутствии или слабой реакции уровня кортизола на стимуляцию.
  • Лабораторные анализы крови и мочи. Исследование применяется с целью выявления в крови недостатка кортикостероидов (основной показатель – гормон кортизол), а также низкого содержания натрия или высокого уровня калия. Недостаточность функционирования почек определяют по уровню азота и креатинина в мочевине. Общий анализ мочи помогает установить диагноз, если у пациента фиксируют сниженную концентрацию обмена продуктов тестостерона.
  • Визуальные тесты. При необходимости, врач назначает компьютерную томографию брюшной полости, чтобы оценить размеры надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников у детей диагностируется с помощью МРТ гипофиза.
Читать еще:  Инструкция по применению Галавит для детей

Если существуют сомнения в верности диагноза, используют водную пробу (тест Робинсон-Поуэр Кепплера). Суть исследования – измерение и сравнение нескольких проб мочи в течение пары суток. Образцы мочи хранятся раздельно. Перед проведением теста пациенту назначается безсолевое питание. Тест также анализирует увеличение отделения хлоридов при умеренной задержке мочевины.

В качестве дополнительного теста определяют мочекислый-креатининовый индекс, являющийся отношением количества испускаемой с водой мочевой кислоты к выделяемому креатинину. Индекс, превышающий отметку 0,26, свидетельствует об опухоли коры надпочечников.

Лечение

Лечение заболевания должно быть комплексным, включающим в себя несколько направлений. Разработанные методики терапии позволяют значительно улучшить самочувствие пациента и предупредить возможные последствия. Лечение проводится в амбулаторном режиме под постоянным наблюдением эндокринолога и фтизиатра. Если у ребенка тяжелая форма заболевания, полагается переведение на инвалидность.

Медикаментозное

Базовое лечение направлено на возмещение в организме необходимого уровня кортизола, альдостерона и других гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Так называемое заместительное лечение осуществляется с помощью применения глюкокортикоидов или минералокортикоидов синтетической природы.

Гормон кортизол влияет на метаболические процессы, кровяное давление и на функциональность иммунной системы. Кортизол возмещают за счет назначения кортикостероидов (Дексаметазона, Гидрокортизона, Преднизолона).

Доза приема зависит от назначенного препарата (от 1 до 3 раз в сутки). Препарат Кортизол является наиболее популярным в медицинской практике. Необходимость суточной дозы для каждого пациента предусматривается исходя из индивидуальных показателей.

Минералокортикоиды помогают заменить гормон альдостерон. С этой целью применяют Флудрокортизона ацетат. Пациенты с диагнозом «вторичная недостаточность» не нуждаются в замещении альдостерона, поскольку их надпочечники еще способны вырабатывать этот гормон.

При аддисоническом кризе больному необходимо внутривенное введение инъекций стероидов с одновременным уколом раствора глюкозы. При туберкулезном поражении надпочечников назначают противотуберкулезные препараты под строгим присмотром медицинского персонала.

Решение о снижении дозы гормонов или прекращение их применения принимает только врач, поскольку это может спровоцировать нежелательные последствия (например, острую надпочечниковую недостаточность).

Диета

Лечение болезни обязательно предусматривает диету больного. Рацион должен быть насыщен белками, жирами и углеводами. Врачи рекомендуют отдать предпочтение овощам и фруктам, содержащим витамины группы С и В, а именно – увеличить употребление яблок, капусты, лука, яичного белка, фасоли, печени и моркови.

Диета ограничивает количество ионов калия в приеме пище. Поэтому пациентам следует воздержаться от употребления бананов, горохов, картофеля и орехов.

Профилактика

Профилактика не дает возможности избежать заболевания, но способствует улучшению качества жизни ребенка и снижению риска осложнений.

Врачи рекомендуют детям и их родителям придерживаться основных мер профилактики:

  • Правильно составленный рацион;
  • Активный образ жизни;
  • Отсутствие нервных и психических напряжений;
  • Детям, которым назначена инвалидность, следует отказаться от тяжелых физических нагрузок;
  • Профилактическое медикаментозное лечение;
  • Актуальное и адекватное лечение болезней инфекционной природы;
  • Крепкий иммунитет;
  • Регулярный контроль здоровья у врача.

Болезнь Аддисона

При недостаточности функционирования коры надпочечников проявляется болезнь Аддисона. Сопровождается патология возникновением дефицита кортикостероидных гормонов, ответственных за процесс метаболизма, водно-солевой обмен. Эти гормоны обеспечивают защиту от стресса. Болезнь аддисона чаще проявляется у представителей женского пола, возраст которых больше 30 лет. Рассмотрим детальней болезнь аддисона что это, ее основные симптомы и причины возникновения, способы терапии.

Аддисона болезнь: особенности патологии

Надпочечники представлены парными железами, локализующимися поверх почек. Эти периферические органы эндокринной системы имеют 2 слоя:

  • мозговой, предназначенный для выработки адреналина, норадреналина;
  • корковый, предназначенные для синтеза минералокортикоидов, глюкокортикоидов, стероидных гормонов.

При рассматриваемой патологии наблюдаются сбои в функционировании коры надпочечников. Точную этиологию болезни аддисона ученые еще не установили. Патология также известна, как «надпочечниковая недостаточность». Иногда она может угрожать жизни.

Лечение синдрома аддисона проводится посредством приема гормонов, которые продуцируют надпочечники в недостаточном количестве. Благодаря гормональной терапии наблюдается такой же эффект, как при естественном продуцировании недостающих биологически активных веществ.

Этиология болезни

Синдром аддисона развивается под воздействием определенных факторов. Его также называют первичным гипокритицизмом. Встречается он довольно редко (до 100 случаев на 1 млн. людей за год).

В то же время эта форма болезни аддисона встречается чаще, чем вторичная.

Негативное воздействие на кору парных органов могут оказывать различные повреждающие факторы:

  • микроорганизмы;
  • генетические нарушения (одним из них выступает адренолейкодистрофия);
  • новообразования (метастазы, опухоли);
  • аутоиммунные процессы;
  • нарушение кровоснабжения коры железы (это могут быть антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром).

Аддисонова болезнь у взрослых людей спровоцирована следующими факторами:

  • туберкулез. Данную инфекционную болезнь провоцируют микобактерии. После первичного туберкулеза происходит заражение тканей железы. Заражение осуществляется гематогенно;
  • антифосфолипидный синдром. Указанное состояние представлено нарушением свертываемости крови, формированием тромбов внутри сосудов;
  • адреналэктомия. Операция представлена удалением одной/обеих желез вследствие развития опухолевого поражения, болезни Иценко-Кушинга;
  • синдром Уотерхауса-Фридериксена. Эта патология возникает при геморрагическом инфаркте (остром) двух надпочечников, который может проявляться при сепсисе;
  • ВИЧ. Патология сопровождается иммунодефицитным состоянием, организму становится сложно сопротивляться инфекциям. Именно инфекции провоцируют возникновение первичной формы болезни аддисона;
  • грибок. Спровоцировать появление первичного гипокортицизма способны следующие грибковые инфекции: бластомикоз, кокцидиомикоз, кандидоз, гистоплазмоз, паракокцидиомикоз;
  • ДВС-синдром (Синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания Крови) также провоцирует формированеи тромбов, провоцирующих тяжелые сбои свертываемости крови, появление геморрагического синдрома;
  • аутоиммунные болезни. Из-за сбоев в иммунной системе лейкоциты провоцируют разрушение коры железы;
  • адренолейкодистрофия. Данное заболевание является наследственным, спровоцированным удаление на плече Х-хромосомы определенного участка. Это нарушение чаще проявляется у представителей сильного пола;
  • метастазы. Опухолевые метастазы поражают кору железы, проникнув к ней с кровью, лимфой. Обычно метастазирование в данной области провоцируют онкология молочной железы, легких, крови, а также меланомы.

Рассматриваемая патология обычно фиксируется у представителей женского, мужского пола разного возраста.

Бывают случаи, когда фиксируют болезнь аддисона у детей, но они довольно редкие. У детей аддисонова болезнь вызывают такие факторы:

  • кровоизлияния в кору желез, спровоцированные микроцефалией, родовой травмой, эритробластозом;
  • гипоплазия надпочечников (врожденная);
  • атрофия желез вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы;
  • гематогенный диссеминированный туберкулез;
  • аутоиммунные повреждения желез.

Патогенез

Основой болезни аддисона является стремительное понижение выработки корой желез гормонов (кортикостероидов). Из-за нехватки минералокортикоидов начинаются сбои в равновесии электролитов. Это проявляется снижением в составе кровяной жидкости натрия, хлора и увеличение в ней калия. Также у больного наблюдается гипотония, дегидратация.

Из-за сбоя в продуцировании гормонов наблюдаются следующие изменения:

  • понижение в кровяной жидкости уровня сахара;
  • склонность к спонтанным гипогликемиям;
  • повышенная склонность к инсулину;
  • рост в крови уровня эозинофилов, лимфоцитов.

Классификация патологии

Ознакомившись с пунктом, что такое болезнь аддисона, перейдем к описанию видов патологии. Классификацию специалисты разработали на основе причины, провоцирующей нарушение работы надпочечников. Всего синдром аддисона имеет 3 формы:

  1. Первичная. При этой форме заболевания аддисона (ее еще называют первично-железистой) отмечается поражение, нарушение работы самой коры.
  2. Вторичная. Эту форму называют гипоталамо-гипофизарной. Характеризуется эта форма болезни аддисона слабым производством гипофизом адренокортикотропного гормона, который нужен для стимуляции коры желез.
  3. Ятрогенная. Проявляется она в атрофии желез, разрыве гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи из-за длительного употребления экзогенных кортикостероидов. Резкое прекращение использования стероидов провоцирует проявления синдрома отмены.

Характерные признаки патологии

Что такое болезнь Аддисона, ее патогенез мы уже рассмотрели. Теперь приступим к описанию клинической картины, характерной данной патологии.

Развивается синдром аддисона довольно медленно (несколько месяцев, иногда даже лет). Первые симптомы возникают после того, как организм переживет определенную стрессовую ситуацию, болезнь, при которых существенно растет потребность в глюкокортикоидах.

Первичной форме болезни аддисона характерно появление бронзовых пятен в области локтей, кожных складок, лица, шеи, плеч. Также может возникать синюшный окрас губ, влагалища (у женщин), сосков, слизистой кишечника.

Вторичная форма патологии спровоцирована нарушением выработки АКТГ (адренокортикотропный гормон). В этом случае электролитный баланс крови остается прежний, иногда он может быть незначительно изменен. На дерме отсутствует пигментация.

Общими для представителей обоих полов, болеющих болезнью аддисона, считаются нижеуказанные признаки:

  • снижение аппетита, потеря веса;
  • депрессивное состояние;
  • боли в животе;
  • хроническая усталость, которая лишь усиливается с развитием патологии;
  • рвота, тошнота;
  • дисфория, недовольство всем;
  • пониженное АД;
  • понос;
  • вспыльчивость, раздражительность;
  • гиповолемия (состояние представлено понижением количества циркулирующей крови);
  • пристрастие к соленому, кислому;
  • мышечная слабость;
  • частая жажда, из-за чего больной пьет слишком много воды;
  • повышенное количество урины;
  • мелазмы Аддисона (появление гиперпигментированных пятен на кожных покровах, слизистых. Их наличие дало болезни название «бронзовой»;
  • гипогликемия (пониженный уровень глюкозы в крови);
  • дисфагия (это состояние представлено нарушением глотания);
  • тревога;
  • нарушение чувствительности конечностей;
  • тремор головы, рук;
  • повышенный уровень эозинофилов в крови;
  • дегидратация;
  • тахикардия;
  • парестезии;
  • тетания;
  • паралич (развивается из-за избытка калия).
Читать еще:  Корень солодки для детей от кашля

Когда фиксируется аддисонова болезнь, симптомы у женщин и мужчин имеют незначительные отличия, их мы рассмотрим детальней. При болезни аддисона главные симптомы у женщин дополняются специфическими:

  • выпадение волос в зоне подмышек, на лобке (из-за нехватки андрогенов);
  • прекращение менструаций (при нехватке эстрогенов);
  • понижение эластичности дермы;
  • появление сухости дермы.

Признаки патологии аддисона у мужчин представлены следующими состояниями:

  • снижение полового влечения;
  • атрофия мышц;
  • импотенция.

Появление таких дополнительных симптомов объясняется недостатком тестостерона.

Болезнь аддисона у детей сопровождается вторичными признаками, которые представлены такими пунктами:

  • изменение окраса дермы;
  • снижение глюкозы в крови;
  • заметный рост количества потребляемой в пищу соли;
  • нарушение менструального цикла, остановка месячных (у девочек-подростков).

У детей с болезнью аддисона фиксируют отставание в росте сердечной мышцы. Эта патология развития провоцирует сердечную недостаточность. О недостаточности кровообращения свидетельствуют следующие признаки:

  • бледность дермы;
  • отечность ног;
  • холодность эпидермиса.

Также может наблюдаться нарушение глотания, судороги, которые считаются следствием нарушения обмена кальция. Замечено, что дети, страдающие поражением надпочечников, плохо переносят воздействие ультрафиолета.

Аддисонический криз

Мы уже узнали, что такое болезнь аддисона, теперь перейдем к наиболее опасному осложнению – аддисоническому кризу. Это состояние обычно возникает после психических, физических травм. Его считают крайней степенью развития рассматриваемой патологии.

Основа криза представлена резким дефицитом гормонов надпочечников, спровоцированный повышением потребности в них, резким снижением продуцирования этих гормонов при надпочечниковой недостаточности (хронической).

Укажем основные факторы, провоцирующие адреналовый криз:

  • кровоизлияние в область желез (двустороннее);
  • стресс из-за операции, инфекции, эмоционального перенапряжения, травмы;
  • удаление надпочечников (при отсутствии проведения заместительной терапии);
  • эмболия артерий железы (двусторонняя), тромбоз вен.

Признаками этого состояния выступают:

  • рвота;
  • боли живота;
  • снижение АД;
  • нарушение сознания.

Диагностика

При болезни аддисона диагностика заключается в изучении данных лабораторных исследований крови на:

  • кортизол;
  • аутоиммунные тела;
  • тестостерон;
  • адренокортикотропный гормон;
  • альдостерон.

Также назначают анализ мочи, проводят тесты на выработку гормонов. Из инструментальных диагностических методов применяют:

  • Магнитно-резонансную томографию.
  • Электрокардиография.
  • Компьютерная томография.

Дифференциальная диагностика

Зная, что такое болезнь аддисона, ее основные признаки, врачам понадобится проведение дифференциальной диагностики с другими патологиями, которые имеют подобные внешние проявления в виде пигментации. Дифференцировать Аддисонову болезнь нужно с такими состояниями:

  • гипотиреоз;
  • склеродермия;
  • маточные пятна беременности;
  • злокачественна меланома;
  • меланодермия;
  • пеллагра;
  • меланоз Риля;
  • мишьяковистое отравление;
  • гемохроматоз;
  • миастения;
  • нефрит.

Лечение патологии

Когда диагностирована аддисонова болезнь, терапия предполагает проведение заместительной терапии гормонами надпочечников (применение гидрокортизона, флудрокортизона):

  • Гидрокортизон назначают дважды за день (раз утром в дозировке 10 мг, после обеда с дозировкой в 5 мг. Взрослым прописывают суточную дозу 20 – 30 мг).
  • Флудрокортизон. Принимать нужно по 0,1 – 0,2 мг за один прием в день.

Также назначают диету, бедную калием. Больным требуется пожизненная медикаментозная терапия, цель которой восполнение дефицита гормонов коры надпочечников. Проявление аддисонического криза требует введения внутривенно стероидов, укола раствора глюкозы.

Если проводится адекватное лечение, прогноз будет благоприятный. При этом продолжительность жизни практически не отличается от обычной.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Главная

  • Физическое и психомоторное развитие детей
  • Анатомо-физиологические особенности костно-мышечной системы
  • Анатомо-физиологические особенности кожи
  • Анатомо-физиологические особенности дыхательной системы
  • Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы
  • Анатомо-физиологические особенности пищеварительной системы у детей
  • Анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы
  • Повреждения при родах
  • Кислородное голодание
  • Врожденные аномалии и пороки развития
  • Сепсис новорожденных
  • Рахит
  • Cпазмофилия
  • Аномалии конституции
  • Гнойно-воспалительные заболевания новорожденных
  • Гемолитическая болезнь новорожденных
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни желудочно-кишечного тракта
  • Болезни эндокринной системы
  • Болезни почек и мочеполовой системы
  • Болезни печени и желчных путей
  • Болезни крови
  • Инфекционные болезни
  • Паразитарные заболевания
  • Кожные болезни
  • Аллергические заболевания
  • Генетические болезни (гаметопатии)
  • Болезни нервной системы
  • Нервно-психические нарушения
  • Детский травматизм
  • Лечение заикания
  • ДЦП

Аддисонова болезнь

Кора надпочечников синтезирует три вида гормонов: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Основным предшественником всех этих гормонов является холестерин. Процесс образования отдельных гормонов довольно длителен, на различных стадиях на эти процессы оказывают действие различные вещества. Секреция глюкокортикоидов и андрогенов находится под контролем гипофиза и адренокортикотропного гормона (АКТГ). Механизм обратной связи, управляющей выработкой гормона, приводится в действие изменениями уровня глюкокортикоидов в крови: его снижение способствует образованию АКТГ, что сопровождается повышением продукции как глюкокортикоидов, так и андрогенов. При высоком уровне глюкокортикоидов в крови подавляется выработка АКТГ, в результате снижается образование как глюкокортикоидов, так и андрогенов. В регуляции выработки минералокортикоидов АКТГ играет незначительную роль. Нарушения функции надпочечников разнообразны. Встречается общее снижение или повышение функций всей коры надпочечников, но нередко уменьшено или увеличено образование только одного гормона; наконец встречаются такие заболевания, при которых пониженная выработка одного гормона сочетается с повышенным образованием другого. В зависимости от причин можно выделить группу заболеваний, представляющих последствия наследственных нарушений; заболевания другой группы вызываются разрушением или опухолью гормонобразующих тканей.

Поражения коры надпочечников

Под Аддисоновой болезнью обычно принято понимать двустороннее поражение коры надпочечников со значительным уменьшением образования гормонов. У детей встречается редко. В прошлом аддисонова болезнь чаще всего была связана с туберкулезом, но теперь ситуация изменилась. Возможными причинами заболевания у взрослых являются грибковые поражения и злокачественные опухоли, в то же время у детей причина чаще всего остается неустановленной. Надпочечники иногда настолько малы, что их не находят совсем и обнаруживают только остатки их тканей. В случае болезни Аддисона больные исключительно склонны к другим всевозможным заболеваниям на фоне сниженного иммунитета. Для больных характерны слабость, снижение массы тела, гипотензия, коричневый оттенок кожи; при тяжелых формах: поредение или полное отсутствие волос, недоразвитие половых органов и отсутствие вторичных половых признаков, хронический гепатит. Грибковые поражения, как правило, предшествуют аддисоновой болезни.

Адренолейкодистрофия

Наследственное заболевание. Первые признаки болезни обычно появляются в возрасте 3—12 лет. В картине заболевания преобладают признаки поражения центральной нервной системы в виде нарушения поведения и походки, головные боли, расстройство речи, нарушение глотания и снижение остроты зрения. По мере прогрессирования болезни присоединяются судороги. У 1/3 больных отмечают признаки надпочечниковой недостаточности обычно в возрасте старше 4 лет. Они развиваются постепенно и либо предшествуют неврологическим симптомам, либо появляются одновременно с ними.

Более легкий вариант болезни — адреномиелонейропатия — характерен для людей более старшего возраста. Эта болезнь обычно начинается в возрасте после 21 года и характеризуется снижением мышечного тонуса и параличами нижних конечностей, а также поражением головного мозга.

Кровоизлияние в надпочечники

В период новорожденности причиной кровоизлияния служат трудные роды или удушье. Кровоизлияние может быть настолько обширным, что приводит к смерти в результате кровопотери.

Синдром Уотерхауза—Фредериксена

Это шоковое состояние при бактериальной инфекции обычно сопровождается кровоизлияниями в надпочечники. Чаще всего заболевание развивается при молниеносном заражении крови и поражении головного мозга. С самого начала заболевания появляются крайне грозные признаки заболевания. Отмечаются высокая, быстро нарастающая температура, рвота, резкая вялость: быстро формируется нарушение кровообращения. Уже в первые часы появляется синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, имеющий вид пятен, которые напоминают синюшные пятна трупа. Часто обнаруживаются мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, кровоподтеки. В течение нескольких часов ребенок впадает в коматозное состояние, артериальное давление не определяется, дыхание становится затрудненным, прерывистым.

Энергичной терапией можно спасти больных, если, конечно, надпочечники не разрушены полностью. Немедленно начинают внутривенное вливание изотонического раствора поваренной соли и 10%-ного раствора глюкозы. В начале вливания вводят 100 мг гидрокортизона, 2 мг деперсомона, внутримышечно — дезоксикортикостерон, несколько миллионов единиц пенициллина. Гидрокортизон назначают через каждые 6 ч по 50 мг.

Болезнь Аддисона

Признаки заболевания в большинстве случаев формируется постепенно, исключением считается поступление больных в состоянии криза. Среди ведущих проявлений болезни чаще всего отмечают слабость, похудание и выраженное отсутствие двигательной активности, низкое кровяное давление. Наиболее характерны рвота и полный отказ от пищи. Боли в животе могут стимулировать острый процесс в брюшной полости, возможна повышенная потребность в соли. При несвоевременном диагнозе и отсутствии лечения развивается адреналовый криз — больной внезапно синеет, кожа холодная; пульс слабый, частый, падает кровяное давление, дыхание частое, затрудненное. При недостаточности коры надпочечников отмечается пигментация кожи на лице и кистях рук, вокруг наружных половых органов, пупка, подмышечных ямок, сосков, суставов. Иногда окрашенные участки кожи чередуются со здоровыми участками. Пигментированная слизистая оболочка щек обычно выглядит сине-коричневой. Содержание натрия в крови низкое, а калия — высокое. Несмотря на низкое содержание кальция в крови, концентрация натрия и хлора в моче высока, потеря соли имеет почечное происхождение вследствие пониженной секреции ее гормона альдостерона. Отмечается склонность к снижению сахара крови, которое редко бывает тяжелым. Это явление особенно характерно для новорожденных с врожденным недоразвитием желез. У маленьких детей с врожденной недостаточностью гормонов глюкокортикоидов не бывает признаков болезни, связанных с избыточным выведением соли, а в большинстве случаев возникает изменение цвета кожных покровов. Первые признаки иногда появляются вскоре после рождения и почти всегда — в возрасте до 5 лет.

Читать еще:  Хемомицин для детей

Лабораторные исследования

При избыточном выведении соли уровни натрия и хлоридов в крови обычно низкие, а концентрация калия повышена. Снижение уровня сахара в крови может быть резко выраженным или развиваться только после продолжительного голодания.

Методы лечения

В случае острой недостаточности надпочечников с целью восстановления оптимального количества сахара в крови и потери соли вводят физиологический раствор, 5%-ный раствор глюкозы, и одновременно водорастворимый препарат гидрокортизона — гемисукцинат. В течение первых суток каждые 6 ч грудным детям вводят по 25 мг, старшим — по 75 мг. В последующие сутки дозу снижают, если достигнут удовлетворительный эффект. Для поддержания баланса кальция, натрия, калия добавляют задерживающий соль гормональный препарат ДОКСА внутримышечно.

В последующем внутривенную восстанавливающую терапию прекращают и внутрь назначают кортизол по 5—20 мг каждые 8 ч, ежедневно вводят ДОКСА После окончания острого периода больные нуждаются в заместительной терапии гормонами альдостероном и кортизоном. Кортизон принимается внутрь. Заболевание носит переходящий характер, спустя 1— 2 года лечение можно прекратить. Новорожденным детям с кровоизлиянием в надпочечники показаны витамины К и С. Больные Аддисоновой болезнью нуждаются в постоянном наблюдении в связи с возможностью развития у них других эндокринных нарушений.

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

  • аутоиммунным поражением коры надпочечников;
  • туберкулезом надпочечников;
  • удалением надпочечников;
  • кровоизлияниями в ткани надпочечников;
  • адренолейкодистрофией;
  • саркоидозом;
  • длительной заместительной гормональной терапией;
  • грибковыми инфекциями;
  • сифилисом;
  • амилоидозом;
  • СПИДом;
  • опухолями;
  • облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

  1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
  2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
  3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

  • потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
  • мышечная слабость;
  • гипотония;
  • ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
  • снижение аппетита, похудение;
  • тяга к кислой и (или) соленой пище;
  • повышенная жажда;
  • боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
  • дисфагия;
  • тремор рук и головы;
  • парестезии конечностей;
  • тетания;
  • полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
  • тахикардия;
  • раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
  • нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

  • резкое падение артериального давления;
  • рвота, диарея;
  • внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
  • спутанное сознание или острый психоз;
  • обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

  • стимуляционный тест с АКТГ;
  • определение уровня АКТГ в крови;
  • определение уровня кортизола в крови;
  • определение уровня электролитов в крови.

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

  • стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
  • удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
  • двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
  • двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
  • двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

У 5% пациентов антидепрессант Кломипрамин вызывает оргазм.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Рак печени достаточно распространенное заболевание. Каждый год диагностируется 25000 случаев. Однако это неполные данные, поскольку болезнь плохо диагностируетс.

Ссылка на основную публикацию