Аортальный стеноз у новорожденных детей

Аортальный стеноз у детей

Аортальный стеноз — заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно — ко всем органам.

Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат — сердечная недостаточность.

Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

Еще один вариант порока сердца — двустворчатый клапан аорты (у здорового человека три створки). Для детей такое отклонение от нормы чаще всего не несет никакого вреда, а вот у взрослого человека может возникнуть стеноз. В этом случае будет необходима операция по замене клапана.

Причины

Причин возникновения данной патологии у детей очень мало и в основном малыши с ним уже рождаются, но такой порок сердца может быть приобретенным.

Итак, причины сужения отверстия аорты у ребенка следующие:

  • Врожденный стеноз аорты (или другой дефект ее клапана), который является наследственным заболеванием. Понятно, что если в семье зафиксированы случаи такого заболевания, то риск того, что у ребенка будут признаки аортального стеноза повышается;
  • Инфекционные заболевания. Дети, которые перенесли инфекцию (бактериальный эндокардит) также подвержены сужению клапана аорты;
  • Ревматизм. А он в свою очередь следствие инфекционной ангины у детей. Ревматизм может стать причиной возникновения рубцов на поверхности клапана сердца, от этого она его становится шероховатой, а солям кальция проще накапливать в этих «зазубринах». Такие отложения могут вызвать не только стеноз, но и недостаточность самого клапана;
  • Почечная недостаточность;
  • Образ жизни будущей матери по показатели статистики играет не маловажную роль. Есть данные, утверждающие, что возможность иметь врожденный стеноз на 30% больше у ребенка, чья мама во время беременности курила, употребляла алкоголь или перенесла вирусное заболевание (особенно в первые три месяца беременности), чем у малыша, мама которого имела порок сердца, но не употребляла табачные изделия и алкоголь;
  • Большое влияние имеют стрессы, происходящие с беременной женщиной и экологическая обстановка, в которой она находится.

Симптомы

На начальной стадии заболевания ребенок чувствует себя как обычно и родители не знают о необходимости обращения к доктору.

Если диаметр аорты менее пол-сантиметра, то у новорожденного будут следующие симптомы:

  • Обычно розовый младенец имеет бледную кожу, а в области носогубного треугольника и запястий – синеватого оттенка;
  • Одышка и частое дыхание (более 20 вдохов-выдохов в минуту);
  • Резкое уменьшение веса;
  • Плохой сосательный рефлекс;
  • Постоянное, обильное срыгивание.

У детей постарше аортальный стеноз выражается также, как и у взрослых, а именно:

  • Одышка и повышенная усталость после вполне привычных физических упражнений (возможны даже обмороки);
  • Боль, покалывание, давление в грудной клетке;
  • Головокружения;
  • Частые ощущения «выскакивания сердца из груди»;
  • Возможно внезапное ощущение беспокойства.

При посещении доктора обнаруживаются шумы в сердце, вибрирующие движения в груди или даже аритмия.

Степени

На разных этапах сужения аорты у детей присутствуют различные симптомы и методы лечения их тоже разнятся. Всего таких этапов развития стеноза пять:

  1. Полная компенсация. При первой степени заболевания аортальный проход сужен незначительно и левый желудочек полностью справляется со своими функциями.
  2. Скрытая сердечная недостаточность. Во время второй степени у детей уже появляется отдышка, головокружения и ребенок быстрее утомляется. Доктор назначает диагностику, возможно хирургическое вмешательство.
  3. Относительная коронарная недостаточность. Здесь уже головокружения перерастают в обмороки, усиливается отдышка, появляется стенокардия. На этой стадии необходимо провести операцию.
  4. Выраженная недостаточность сердца. Четвертая степень характеризуется ночными приступами астмы, даже в состоянии покоя есть отдышка. Некоторые операции уже запрещены, поэтому проводят только кардиохирургическое лечение.
  5. Терминальная степень, во время которой активно прогрессирует заболевание. Хирургическое вмешательство запрещено, поэтому кратковременных улучшений добиваются медикаментозным путем.

Если вовремя не обратиться к специалисту и игнорировать лечение, то серьезных осложнений не избежать. Осложнения аортального стеноза представлены острыми и хроническими формами сердечной дисфункции:

  • Ишемия;
  • Аритмия;
  • Желудочно-кишечные кровотечения;
  • Инфаркт миокарда;
  • АВ-блокады;
  • Внезапная смерть.

Диагностика

Прежде всего доктор должен проверить факт присутствия шумов в сердце. Назначается сдача всех анализов и проводится обследование.

  • С помощью аускультации прослушиваются тоны сердца и изучаются звуки, которые могут возникать при работе желудочка;
  • ЭКГ позволяет исследовать работу сердечной мышцы: ее ритм, нагрузку и проводимость;
  • Рентген грудной клетки – возможность увидеть затемнения на легких, которые обусловлены застойными процессами и отметить увеличение левой стороны сердечной мышцы;
  • ЭхоКГ – один из самых информативных методов на основе ультразвука, плюс ко всему, он безболезнен и безопасен даже для новорожденных;
  • Стресс-тест – запись изменений работы сердца во время физических нагрузок;
  • Сердечная катетеризация – проводится под общим наркозом, путем введения через сосуды в сердечную мышцу контрастного вещества. С помощью данного метода определяется кровяное давление в камерах сердца.

Проведя необходимую диагностику, врач определяет степень заболевания и делает выводы о дальнейших действиях (выписывает освобождение от физической нагрузки в школе, назначает антибиотики, в случае лечения у стоматолога и пр.).

Лечение

После проведения диагностических методов, если определена легкая стадия заболевания, то ребенок должен проходить постоянное обследование для своевременного реагирования на осложнения.

Если заболевание находится на средней стадии развития, то ребенка освобождают от физкультуры в школе и от прочих нагрузок за ее пределами. Операцию назначают только в тяжелой для ребенка форме заболевания.

Лекарства

Медикаментозное лечение невозможно, лекарственные препараты назначают только с целью улучшить кровообращение и избавиться от застоя жидкости в легких. При лечении заболеваний сердца в Израиле и других зарубежных странах преимущество отдают хирургическим методам, а лекарствами закрепляют результат.

  • Антибиотики при походе к стоматологу или перед хирургическими процедурами. Они обеспечивают предотвращение инфекции, которая может повлиять на сердце;
  • Мочегонные препараты для вывода лишней жидкости из легких;
  • Витамины для поддержания иммунитета и профилактики инфекционных заболеваний;
  • Средства от аритмии.

Операция

Проведение операции есть единственный действенным способом при сужении аорты. Операция крайне необходима при осложнениях: сильные обмороки, сердечная недостаточность, стенокардия. Хирургическое вмешательство может быть трех вариантов:

  • Увеличение с помощью воздушного баллона отверстия аорты;
  • Пластика аортального протока – делаются надрезы на сросшихся участках клапана;
  • Замена клапана на протез.

Профилактика

Если порок сердца не врожденный, то можно предпринять ряд мер для избежания возникновения аортального стеноза. Избегайте тяжелых последствий ангины (ревматизма), проводите ее лечение вовремя и полностью, предупреждайте такие заболевания как атеросклероз и инфекционный эндокардит. При существующем заболевании уменьшайте нагрузку на сердце.

Для профилактики используют народные средства, например, боярышник в виде варенья (его добавляют в стакан воды и пьют натощак).

Стеноз аортального клапана (сужение аорты) сердца у новорожденных детей

Стеноз аорты у новорожденных — опасный порок, сопровождающийся сужением крупной артерии, подающей кровь в сердечную мышцу. Сопутствующим нарушением становится деформация клапана, расположенного между левым желудочком и предсердием. Состояние ребенка быстро ухудшается, поэтому операция должна проводиться как можно раньше.

Почему развивается

Причинами стеноза аортального клапана являются следующие факторы:

  • Генетические заболевания. Деформацией коронарной артерии может сопровождаться синдром Вильямса, вызываемый хромосомными аномалиями.
  • Наличие вредных привычек у матери. Употребление алкоголя и наркотиков в период беременности способствует возникновению тяжелых врожденных пороков сердца у плода.
  • Инфекционные заболевания. При первичном заражении беременной женщины герпесом или цитомегаловирусной инфекцией возбудитель проникает в организм плода, нарушая процессы закладки внутренних органов. Особенно опасным является инфицирование в первом триместре.
  • Стрессы, несоблюдение режима дня, тяжелые физические нагрузки. Эти факторы негативно влияют на развитие плода, способствуя появлению врожденных пороков.
  • Проживание в неблагоприятной экологической обстановке. Высокая загрязненность воздуха и питьевой воды негативно влияет на течение беременности у женщин, имеющих хронические заболевания выделительной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.
  • Неправильное питание. Дефицит витаминов и питательных веществ в организме матери способствует появлению врожденных пороков сердца у будущего ребенка.
  • Воздействие ионизирующего излучения. Радиация способствует гибели клеток эмбриона, из которых в дальнейшем формируются внутренние органы плода.
  • Прием лекарственных средств, обладающих тератогенным действием. К таким препаратам относят цитостатики, некоторые антибиотики, нейролептики, обезболивающие средства, антикоагулянты на основе варфарина.
Читать еще:  Отравление Нафтизином у детей

Симптомы

Симптомы зависят от степени выраженности сужения аорты сердца новорожденного:

  • Первая степень считается компенсированной, стеноз имеет слабую степень выраженности. Кровообращение не нарушается, признаки патологии отсутствуют. Порок выявляется при обязательном обследовании новорожденного. Хирургическое вмешательство не назначается, ребенок остается под наблюдением кардиолога.
  • При сужении второй степени развивается острая сердечная недостаточность. Появляется одышка, ребенок становится слабым и вялым. Он отказывается от груди, плохо спит. Кожа носогубного треугольника приобретает синюшный оттенок. Ребенок часто срыгивает и плохо набирает вес.
  • Третья стадия сопровождается выраженными нарушениями в работе сердца. Из-за снижения скорости кровотока пульс бывает сложно прощупать. Ритм сердечных сокращений нарушается, одышка присутствует постоянно. Наблюдаются кратковременные потери сознания, вызванные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Лечение при сужении 3 степени осуществляется только хирургическим путем.
  • На четвертой стадии одышка имеет выраженный характер. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, ребенок часто теряет сознание. Хирургическое вмешательство на этой стадии может оказаться неэффективным.
  • Сужение пятой степени имеет крайне тяжелое течение. Большинство детей погибает в первые часы после рождения. Операция при данном типе патологии невозможна.

Аппаратное обследование

Для выявления врожденного порока используются следующие аппаратные методы исследования:

  • УЗИ сердца. Безопасная и доступная процедура помогает обнаружить аномалии строения коронарных артерий и деформацию сердечных клапанов.
  • Электрокардиография. Исследование направлено на обнаружение признаков сердечной недостаточности: увеличения частоты сердечных сокращений, аритмии, повышения нагрузки на стенки левого желудочка.
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки. Снимок отражает утолщение стенок левых отделов сердечной мышцы, сужение аорты, наличие застойных изменений в легких, имеющих вид затемнений различных размеров.
  • Допплеровская эхография. Высокоинформативная диагностическая процедура помогает обнаружить сужение коронарной артерии любой степени выраженности. Исследование не вызывает болевых ощущений и опасных осложнений.
  • Катетеризация сердца. Процедура проводится под общим наркозом. В сердце вводится катетер, что позволяет оценить проходимость аорты. При обследовании новорожденных катетеризация применяется редко.

Лечение

Применение лекарственных средств не помогает вылечить заболевание.

Препараты только устраняют неприятные симптомы, облегчая жизнь малыша.

Лекарства

Для восстановления работы сердца и устранения застойных явлений используются следующие средства:

  • Простагландины. Вещества не позволяют аорте полностью закрыться. Их вводят детям, диаметр коронарной артерии у которых не превышает 10 мм. После улучшения легочного кровотока восстанавливается поступление кислорода и питательных веществ в ткани. Капельницы с простагландинами используются и в период подготовки к хирургическому вмешательству.
  • Диуретики (Фуросемид). Применяются при отеке легких и нарушении функций дыхательной системы. Препараты выводят лишнюю жидкость из организма. Вместе с водой вымываются минералы, необходимые для нормальной жизнедеятельности, поэтому во время лечения требуется постоянный контроль водно-солевого баланса.

Операция

Хирургическое лечение — единственный способ спасения жизни ребенка, имеющего врожденный стеноз аорты. Применяются следующие виды операций:

  • Баллонная вальвулопластика. На крупной артерии предплечья или бедра делают разрез, через который вводят катетер с баллоном. Вся процедура проходит под видеоконтролем. Баллон вводят в аорту и начинают надувать. Расширяющееся устройство увеличивает диаметр просвета сосуда. Операция не требует вскрытия грудины, поэтому хорошо переносится ребенком. Реабилитация занимает не более недели, осложнения возникают редко. Вмешательство не применяется при деформации сердечных клапанов.
  • Пластика аортального клапана. Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения, останавливая сердце. Грудину рассекают, после чего разъединяют сросшиеся створки клапана. Положительными качествами операции являются: сохранение собственных тканей аорты, отсутствие потребности в медикаментозной коррекции, возможность вести нормальный образ жизни после вмешательства.
  • Протезирование клапана. Грудную клетку рассекают, температуру тела ребенка снижают до 26°С. Во время операции поврежденный клапан заменяют протезом из натурального или синтетического материала. После вмешательства требуется постоянный прием лекарственных средств, препятствующих образованию тромбов. Искусственный протез по мере роста ребенка нужно заменять. Реабилитация занимает не менее полугода, на груди после операции остается длинный шрам.

Прогнозы и осложнения

При отсутствии лечения возникают следующие осложнения:

  • тяжелая сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу;
  • отек легких;
  • тяжелые формы нарушения сердечного ритма (вплоть до фибрилляции желудочков);
  • мерцательная аритмия, сопровождающаяся тромбоэмболией.

При выраженном сужении аорты прогноз неблагоприятен. Большинство младенцев погибает в первые месяцы жизни. Операция улучшает прогноз, однако пациент после вмешательства не может вести активный образ жизни. Ему противопоказаны занятия спортом и подвижные игры. При стенозе слабой степени выраженности выживаемость без хирургического лечения достигает 90%.

Стеноз аортального клапана у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Врожденный аортальный стеноз представляет собой врожденное сужение артерии, выводящей кровопоток из левого желудочка.

Впс может дополняться поражением митрального и створчатого клапанов, что создает неблагоприятный прогноз.

По мкб 10 заболевание сердца имеет код Q25.3, и чаще всего поражает новорожденных мальчиков.

  • Причины сужения аорты
  • Симптомы сужения аортального клапана
  • Степени заболевания
  • Аппаратное обследование
  • Методы лечения
  • Хирургическое лечение
  • Подробнее об оперировании новорожденных
  • Жизнь после операции
  • Что будет, если не прооперировать ребенка со стенозом
  • Прогноз заболевания у младенцев

Причины сужения аорты

Врожденный стеноз устья аорты развивается в первые три месяца внутриутробного периода будущего ребенка.

Причины нарушения:

  • наследственность;
  • генетические аномалии;
  • синдром Вильямса;
  • постоянное стрессовое состояние у беременной;
  • плохое питание.

Виды стеноза аортального клапана у детей:

  • подклапанный;
  • надклапанный;
  • клапанный.

Симптомы сужения аортального клапана

Клиническая картина проявляется при критическом сужении аорты, это размер менее шести миллиметров. Кровообращение новорожденного нарушается, и внутренние органы начинают страдать от кислородной недостаточности.

В первые дни жизни младенца открытый проток в аорте закрывается, что резко ухудшает его состояние, появляются такие симптомы:

  • малыш не берет грудь;
  • страдает от одышки;
  • часто дышит;
  • постоянно срыгивает;
  • у него бледная кожа;
  • ребенок не набирает вес;
  • носогубный треугольник и запястья рук синеватого цвета.

Степени заболевания

  • На первой стадии происходит компенсация, в этот период стеноз выражен незначительно. Гомеостаз не нарушен, симптомы не проявляются, поэтому пациенту не показано хирургическое лечение, его только наблюдают.
  • Вторая степень сужения выражается как сердечная недостаточность. Ребенка начинает беспокоить одышка, он слабый, быстро утомляется. Кардиолог направляет на ЭКГ и рентген, чтобы выявить скрытые пороки сердца. Стеноз второй степени лечится хирургическим способом.
  • На третьей стадии начинают проявляться такие симптомы: аритмия, потеря сознания, одышка. Здесь поможет только оперативное вмешательство.
  • Четвертая стадия характерна тем, что одышка мучает ребенка даже в состоянии покоя, он теряет сознание, у него наблюдается аритмия. Кардиолог не рекомендует хирургическое вмешательство, так как оно неэффективно.
  • На пятой стадии все симптомы ярко выражены, операция уже невозможна.

  • Новорожденные какой-то период находятся в относительно нормальном, стабильном состоянии с сохранением гемодинамики.
  • Порок может проявляться умеренным цианозом, вызванным большим количеством венозной крови.
  • Закрытие артериальной притоки приводит к тахикардии, заметной бледности кожи, слабому пульсу.
  • Порок может маскироваться сепсисом, так как низкий сердечный выброс снижает стенозный шум, при аускультации слышен только шум систолы.
  • Дети с надклапанным стенозом и синдромом Вильямса выделяются из прочих лицом эльфа и нередко сильной задержкой умственного развития. Это первые признаки, по которым врачи выделяют таких детей среди других пациентов.

  • электрокардиограмма;
  • аускультация;
  • рентгенография;
  • Эхография;
  • катетеризация сердечной полости.

Стеноз аортального клапана у новорожденных при прослушивании выдает себя аритмичными, ускоренными пульсациями, сопровождающимися сильным, резким шумом, создаваемым сокращением желудочков при закрытии клапанов аорты.

Аппаратное обследование

  • Электрокардиограмма позволяет выявить тахикардию, аритмию и превышение нагрузки лж.
  • Снимок, полученный на рентгенографе, показывает гипертрофию левой стороны сердца, степень сужения, а также начало застойных явлений в легких, они отражены на снимке, как темные пятна.
  • Допплеровская эхография — один из самых эффективных методов обследования, он не вызывает болевых ощущения и полностью безопасен.
  • Катетеризация сердца проводится с использованием катетера, вводимого в сердце под общим наркозом. Здесь существует возрастной ценз, новорожденным какетеризацию не делают.

Методы лечения

Прогноз будет очень тяжелым, если сужение аорты сочетается с транспозицией магистральных сосудов, такие дети нежизнеспособны.

Их жизнь заканчивается сразу после рождения, в редких случаях такие малыши доживают до первого года.

В других случаях, прогноз в целом положительный и при своевременном проведении операции и соблюдении всех рекомендаций кардиолога продолжительность жизни достигает пятидесяти или даже шестидесяти лет.

Читать еще:  Степени тугоухости у детей

Стеноз аорты устраняется только хирургическим путем, но терапевтическое лечение способно значительно улучшить состояние детей, сняв тяжелые симптомы.

Простагладины (поддерживающая терапия) необходимы для того, чтобы артериальная протока не закрылась, вводятся сразу после рождения, при критическом устьевом сужении.

Введение препаратов этого типа улучшают снабжение кислородом легких и снижают риск застойных явлений.

Лазикс и фуросемид, мочегонные средства, назначают новорожденным с отеком легких и одышкой.

Так как введение препаратов этой группы может нарушить электролитический баланс, их использование контролируется биохимией.

Хирургическое лечение

Единственным методом, радикально избавляющим от проблем, связанных с сужением аорты и позволяющим детям дожить до взрослого возраста, является операция.

Методы оперативного вмешательства:

  • вальвулопластика баллонная;
  • пластика протока аорты;
  • протезирование.

Вальвулопластика, расширяющая артерию, проводится при помощи специального катетера, вводимого в сосуд бедра или плеча. Катетер продвигает к участку критического сужения баллон, расширяющий сосуд до необходимых размеров.

Пластика делается через иссечение суженного участка клапана на открытом сердце при помощи подключения аппарата искусственного кровообращения.

При протезировании необходимо подключение аппарата искусственного кровообращения, при этом сердце на некоторое время выключается, температура тела снижается до десяти градусов, после чего нефункциональный клапан заменяется протезом.

Имплантация клапана аорты транскатетерная по сути похожа на вальвулопластику, но представляет собой не расширение сосуда баллоном, а замену клапана. Операция щадящая и улучшающая прогноз.

Подробнее об оперировании новорожденных

Кардиохирург решает вопрос о хирургическом лечении, исходя из индивидуальных особенностей пациента и тяжести его заболевания, при этом учитываются все возможные противопоказания.

В крайнем случае хирурги проводят операцию в роддоме. Если время позволяет, то врачи ждут, пока ребенок подрастет и окрепнет.

К оперативному вмешательству существуют противопоказания:

  • заражение крови;
  • недостаточность левого желудочка в тяжелой степени, вызванная его гипоплазией или появлением соединительной ткани на стенках желудочка.
  • Тяжелые поражения печени, почек, легких.

Жизнь после операции

Оперативное вмешательство – не приговор, дети, прооперированные в младенчестве, ничем не отличаются от других людей, они могут заниматься физкультурой, женщины рожают детей.

Но при этом должен соблюдаться определенный режим жизни и питания.

Для детей особенно важна диета, в которой преобладают овощи, фрукты, зелень, молочные продукты и блюда из отварного мяса и рыбы.

Из рациона детей следует полностью исключить фаст-фуд, жирное мясо, острые специи, шоколад и магазинные кондитерские изделия. Дети должны питаться часто и небольшими порциями.

Полезны физическое нагрузки: лыжи, плаванье, длительные прогулки пешком, но только после согласования с лечащим врачом.

Все перенесшие хирургическое вмешательство дети наблюдаются у кардиолога и один раз в год проходят обследование, кардиограмму, Эхо, лабораторные анализы.

Следует быть очень осторожным в период массовых инфекций, так как любой грипп или ОРЗ может привести к осложнениям, поэтому в пик сезонных обострений вирусных детей не следует водить в места массовых скоплений людей.

Родители всегда должны иметь под рукой телефон лечащего врача и скорой помощи, а также медицинскую карту ребенка.

Что будет, если не прооперировать ребенка со стенозом

У детей, не получивших хирургического лечения, могут возникнуть такие проблемы:

  • неизлечимая сердечная недостаточность, заканчивающаяся смертью ребенка;
  • отек легких;
  • тяжелая аритмия, вплоть до фибрилляции желудочков
  • мерцательная аритмия, вызывающая тромбоэмболию.

Родителям нужно помнить, что после операции могут возникнуть и осложнения, поэтому за состоянием детей необходимо постоянно следить.

  • нагноение раны;
  • кровотечение;
  • рецидив сращения створок клапанов;
  • эндокардит, поражающий створки.

Профилактикой нагноения раны служит тщательный уход за ребенком после операции и профессионально сделанные перевязки непосредственно после проведения хирургического вмешательства, а также прием антибиотиков.

Как ухаживать за ребенком, перенесшим операцию:

  • В послеоперационный период необходимо полностью оградить ребенка от общения с окружающими, чтобы избежать вирусных и инфекционных заболеваний.
  • Тщательный уход за малышом включает правильную гигиену ротовой полости.
  • Необходимо избегать повреждений кожи у ребенка, мелких ранок, опрелостей. Все возникающие царапины тщательно дезинфицируются.
  • Промывая послеоперационную рану, необходимо использовать одноразовую губку. Любое небольшое воспаление раны – повод для немедленного обращения к врачу.
  • После промывания рану замазывают дезинфицирующим средством, пока не сняты швы.
  • Нужно измерять температуру тела, при ее повышении необходимо связаться с кардиохирургом.

Прогноз заболевания у младенцев

Ребенка, перенесшего операцию, ставят на учет, и он должен периодически проходить обследование, чтобы избежать рецидива сужения артерии левого желудочка. Рецидив проявляется на ЭКГ как гипертрофия левого желудочка.

Во взрослом возрасте человек, перенесший операцию по реконструкции аорты в детском возрасте, не может заниматься активными видами спорта и заниматься тяжелым физическим трудом.

Для родителей оперированных детей очень важно не забывать о профилактике эндокардита, заболевания, опасного тяжелыми осложнениями.

Как уже писалось выше, у не прооперированных детей с сильной степенью сужения прогноз неблагоприятный, они умирают, не дожив до первого года жизни.

Прогноз улучшается после операции, если у малыша не возникнет тяжелая сердечная недостаточность.

Когда стеноз некритический, то выживаемость без хирургического вмешательства достигает девяноста процентов.

При возникновении осложнений, вопрос об операции может решаться после достижения пациентом восемнадцати лет.

Стеноз аорты у новорожденных: приговор или успешное лечение?

  • Причины аортального стеноза у детей
  • Симптомы аортального стеноза
  • Диагностика патологии
  • Лечение стеноза
  • Медикаментозное лечение
  • Хирургическое лечение порока

Стеноз может проявиться клинически уже в первые дни жизни малыша, при условии, что устье аорты меньше 5 мм. В большинстве случаев уже к полугоду ребенка состояние здоровья стремительно и резко ухудшается.

Причины аортального стеноза у детей

Врожденный аортальный стеноз образуется в первом триместре гестации плода. Развитию врожденного дефекта способствует ряд факторов:

  • генетическая предрасположенность;
  • употребление будущей мамой алкоголя или запрещенных лекарственных препаратов;
  • постоянные стрессы беременной;
  • синдром Вильямса у плода (генетическое заболевание);
  • плохая экологическая обстановка, в которой находится беременная женщина.

Виды стеноза аорты у новорожденных:

  • надклапанный;
  • клапанный – встречается чаще всего;
  • подклапанный.

Симптомы аортального стеноза

Большая часть новорожденных детей с врожденным аортальным стенозом чувствуют себя нормально. Тяжелее всего протекает заболевание 3 степени, при которой диаметр аорты составляет менее 5 мм. В этом случае кровообращение малыша резко нарушено, к внутренним органам поступает недостаточное количество кислорода, в результате чего они страдают от гипоксии.

После закрытия протока в аорте (наблюдается в первый день после появления на свет) состояние младенца резко ухудшается, что сопровождается такими симптомами:

  • постоянное и обильное срыгивание;
  • бледность кожных покровов;
  • потеря в весе;
  • учащение дыхательных движений (более 20 раз в минуту);
  • одышка;
  • синюшность носогубного треугольника и запястий;
  • слабовыраженный сосательный рефлекс.

Диагностика патологии

Для выявления аортального стеноза у новорожденных врач-кардиолог использует следующие методы:

  • Аускультация – выслушивание тонов сердца позволяет изучить звуки, возникающие при сокращении желудочков сердца и закрытии артериальных клапанов. При стенозе аорты у новорожденных кардиолог слышит быстрые и аритмичные сокращения сердца, которые сопровождаются грубым шумом;
  • Электрокардиография (ЭКГ у детей) – исследование, позволяющее врачу судить о работе сердца: определить ритм, нагрузку предсердий и желудочков, проводимость сердечной мышцы. При выявлении стеноза врач отмечает признаки повышенной нагрузки левого желудочка сердца, аритмию, тахикардию;
  • Рентген грудной клетки – недостаток данного метода исследования в большой дозе облучения, которую получает ребенок во время процедуры, кроме этого для четкости снимка малыш должен некоторое время лежать абсолютно неподвижно, что не всегда возможно. На снимке при аортальном стенозе отмечается увеличение левой стороны сердца и признаки застойных процессов в легких, которые представлены в виде затемненных участков;
  • ЭхоКГ – исследование на основе ультразвука с использование допплера. Плюсы данного метода – высокая информативность, безболезненность, отсутствие облучения и противопоказаний;
  • Сердечная катетеризация – в полость сердца через кровеносные сосуды вводят катетер, при помощи которого можно ввести в орган контрастное вещество для рентгенографии и определить кровяное давление в камерах. Для проведения данного исследования необходим общий наркоз, поэтому катетеризацию сердца новорожденным практически не делают.

Лечение стеноза

Иногда аортальный стеноз малышей может сочетаться с транспозицией магистральных сосудов у новорожденных, и тогда порок несовместим с жизнью. В целом прогноз стеноза аорты новорожденных, при условии соблюдения всех рекомендаций врача, благоприятный. Если в проведении срочной операции нет острой необходимости, то хирургическое вмешательство могут отложить до совершеннолетия ребенка, когда заканчивается период интенсивного роста.

Читать еще:  Какая норма сахара в крови у детей

Медикаментозное лечение

Использование лекарственных препаратов, конечно, не устраняет порок, но может существенно облегчить клиническую картину заболевания: улучшить кровообращение в сердечной мышце и устранить застойные процессы в легких. Для медикаментозного лечения аортального стеноза новорожденных используют такие препараты:

  • Простагландины – вещества, которые препятствуют закрытию аортального протока новорожденного. Простагландины вводят ребенку в первые часы жизни при условии, что устье аорты всего несколько миллиметров. После введения препарата улучшается кровообращение в открытом артериальном протоке, что препятствует развитию застойных процессов в легких;
  • Мочегонные препараты – Фуросемид или Лазикс. Препараты данной группы назначают детям с признаками отека легких и нарушением дыхания. Диуретики ускорят выведение лишней жидкости из организма, однако одновременно способствуют потере электролитов и нарушению водно-солевого баланса. Во время использования мочегонных препаратов состояние крови ребенка контролируется биохимическими анализами.

Хирургическое лечение порока

Аортальный стеноз у новорожденных лечат хирургическим путем. Самыми распространенными являются следующие методики:

  • Баллонная вальвулопластика – операция проводится под контролем рентгенологического оборудования. В крупную артерию на бедре или предплечье вводят тонкий катетер, оснащенный баллоном на конце. Катетер продвигают к суженному участку аорты, когда баллон достигает нужной цели, его резко раздувают до необходимого размера;
  • Пластика аортального протока – врач делает надрез посередине грудной клетки и на некоторое время останавливает работу органа. Путем надрезов в левом желудочке врач иссекает сросшиеся участки клапана;
  • Протезирование – на грудной клетке врач делает надрез, после чего подключает крупные кровеносные сосуды к прибору искусственного кровообращения. Далее температуру тела малыша при помощи специальных аппаратов снижают на 10 градусов с целью предотвращения гипоксии мозга и внутренних органов и только после этого проводят замену клапана протезом.

Конечно, необходимость операции на сердце вызывает панику у родителей малыша, однако это единственный способ подарить крохе жизнь!

Специфических методов профилактики развития врожденного аортального стеноза не существует, однако женщина в период беременности должна соблюдать такие правила:

  • отказаться от вредных привычек (в том числе и злоупотребления кофеинсодержащих напитков);
  • избегать стрессов;
  • сбалансированно и полноценно питаться;
  • не принимать никаких лекарств без указаний врача.

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение, сердца, аортального клапана у детей

Классификация и степени проявления патологии

Сужение выносного тракта может образоваться на различных уровнях:

  1. Собственно аортального клапана;
  2. Врожденного деформированного двухстворчатого АК;
  3. Подклапанный стеноз;
  4. Фиброзный или мускульный субаортальный стеноз (клапанно-подклапанный);
  5. Надклапанный стеноз.

Классификация аортального стеноза по степени тяжести:

  1. I степень – умеренный стеноз (полная компенсация). Признаки АС выявляются только при физикальном обследовании;
  2. II степень – выраженный стеноз (латентная сердечная недостаточность) – присутствуют неспецифические жалобы (утомляемость, синкопе, снижение толерантности к нагрузкам); диагноз верифицируют согласно данным ЭхоКГ, ЭКГ;
  3. III степень – резкий стеноз (относительная коронарная недостаточность) – симптомы схожи со стенокардией, появляются признаки декомпенсации кровотока;
  4. IV степень – критический стеноз (выраженная декомпенсация) – ортопное, застойные явления в обоих кругах кровообращения;
Степень тяжести Площадь отверстия АК (см2) Средний трансклапанный градиент давления (мм.рт.ст.)
Норма 2,0-4,0
Легкий стеноз ≥ 1,5 0-20
Умеренный стеноз 1,0-1,5 20-40
Тяжелый стеноз ≤1 40-50
Критический стеноз Менее 0,7 gt;50

Особые виды аортального стеноза

Кроме собственно клапанного стеноза, встречаются сужения выносного тракта врожденной этиологии или без первичного повреждения сворок АК.

Субаортальный стеноз – сужение в выносном тракте ЛЖ дистальней клапанного кольца в виде прерывистой мембранозной диафрагмы или волокнистой перепонки. Развитию этого вида АС способствуют врожденные особенности строения выводного тракта ЛЖ, но клинические проявления заболевания не встречаются в раннем возрасте.

Выделяют три основных анатомических вида субаортального стеноза:

  1. Мембранозно-диафрагмальный – дискретная субаортальная перепонка;
  2. Фиброзно-мускульный воротник (валик) – при асимметричной гипертрофии МЖП;
  3. Фиброзно-мускульный туннель – диффузный подклапанный стеноз.

Турбулентный ток крови вызывает вторичное повреждение АК, что усугубляет явления стеноза и приводит к развитию аортальной недостаточности. Вследствие относительной коронарной недостаточности у больных образуются участки субэндокардиальной ишемии с последующим миокардиофиброзом. Основной причиной смерти являются фатальные аритмии и инфаркт миокарда.

Клиническими особенностями данного вида порока являются: ранее начало симптомов, частые обмороки, при аускультации отсутствует щелчок открытия АК во время систолы на верхушке сердца, мягкий диастолический шум.

Надклапанный стеноз — это сужение просвета восходящей аорты (локальное или диффузное) в районе синотубулярной области. В стенотический процесс вовлекаются аорта, плечеголовные, абдоминальные и сосуды легких.

По этиологии разделяют формы:

  • Спорадическую (последствия внутриутробного инфицирования краснухой);
  • Наследственную (аутосомно-доминантный тип);
  • Синдром Williams (в сочетании с умственной отсталостью).

При этом виде АС коронарные сосуды расположены проксимально по отношению к стенозу и находятся под воздействием высокого давления, поэтому они расширены, извиты и подвержены развитию раннего артериосклероза.

Клинические проявления АС сочетаются с множественными органными аномалиями, нарушением метаболизма витамина D, гиперкальциемией, ангинозные приступы встречаются чаще, наблюдается разница АД на руках.

Понятие «критический аортальный стеноз» используют в контексте:

  • Тяжелого стеноза, проявившегося в течении первых месяцев жизни;
  • Дисфункции ЛЖ или критическом снижении СВ (сердечном выбросе);
  • Возможности системного кровотока исключительно при открытом Боталловом протоке.

Наличие критического сужения выносного тракта ЛЖ является прямым показанием к экстренному хирургическому вмешательству.

Данное определение используют в педиатрии по отношению к новорожденным с экстремально низким СВ и декомпенсированной недостаточностью кровообращения. Симптомы критического стеноза схожи с таковыми при гипоплазии левых отделов сердца. Жизнь таких детей определяется функционированием Боталлового протока, ранним применением простагландинов Е1 и проведением экстренного оперативного вмешательства.

У детей АС сочетан с другими пороками:

  • Двухстворчатой или одностворчатой конфигурацией АК;
  • Коарктацией аорты;
  • Открытым Боталловым протоком;
  • ДМЖП;
  • Митральной недостаточностью;
  • Фиброэластозом эндокарда левого желудочка;
  • Синдромом WPW;

АС в 2-4 раза чаще обнаруживается у мальчиков и нередко комбинируется с заболеваниями соединительной ткани.

По мере взросления ребенка стеноз усугубляется в связи с ростом сердечной мышцы и прогрессирования фиброзно-склеротических изменений на клапане.

Профилактика

Разумеется, в случаях, когда стеноз аорты является врожденной патологией, говорить о профилактике неуместно. А вот развитие приобретенной формы вполне возможно предотвратить, предупреждая и вовремя излечивая вызывающие ее заболевания. Стоит знать, что даже обычная ангина, не вылеченная надлежащим образом, способна дать серьезные осложнения на сердце.

Нужно тщательно следить за состоянием своих сосудов, не допуская холестериновых отложений на их стенках – таким способом можно существенно продлить свою жизнь и избежать многих проблем со здоровьем, как в зрелом возрасте, так и в глубокой старости.

Методы лечения заболевания

Всем больным со стенозом АК, даже без клинических проявлений, рекомендовано:

  • Ограничение физических нагрузок;
  • Предупреждение инфекционного эндокардита – деформированные клапаны становятся «легкой мишенью» для бактериальной инфекции;
  • Постоянное диспансерное наблюдение;
  • Симптоматическая терапия.

Роль медикаментозной терапии в лечении СА относительно невелика. Консервативное лечение способно снизить явления сердечной недостаточности, несколько улучшить гемодинамику.

Перечень используемых лекарственных препаратов:

  • Сердечные гликозиды – предпочтительно Коргликон, Строфантин, Целанид;
  • Диуретики – Верошпирон, Гипотиазид (снижают минутный объем сердца)
  • Периферические вазодилататоры – Гидралазин, ингибиторы АПФ (под контролем АД);
  • β-блокаторы, антагонисты Са 2 (при стенокардии, компенсированном стенозе);
  • Антикоагулянты – при наличии тромбоэмболических осложнений;
  • Антиаритмические препараты III класса – Амиодарон (при предсердных и желудочковых аритмиях).

Выбор метода инвазивной коррекции зависит от клинического состояния пациента, его возраста и формы порока. Противопоказаниями к операции являются I и IV стадии стеноза АК.

Виды оперативных вмешательств:

  1. Перкутанная аортальная баллонная вальвулопластика – эндоваскулярный способ, выполняется у младенцев с критическим стенозом или у беременных;
  2. Аортальная вальвулотомия – применяется у детей, выполняется на открытом сердце;
  3. Протезирование АК – проводят при врожденной аномалии строения АК (одностворчатый, дисплазированный двустворчатый) или пациентам после вальвулотомии с прогрессированием стеноза.
  4. Используют механический протез, свиной биопротез, алографт аорты, легочной клапанный аутографт;
  5. Аутотрансплантация легочного ствола с клапаном в аортальную позицию и реконструкцию выносящего тракта ПЖ гомографтом (операция Росса) – показана детям 1-го года жизни;
  6. Дилатация корня аорты с заменой клапана (операция Конно) – показана при тяжелом стенозе или обструкции в форме тоннеля.

Выводы

Для стеноза устья аорты характерно бессимптомное течение, но после возникновения клинических признаков декомпенсации порока без инвазивного лечения больные умирают в течение нескольких лет (в 50% случаев смерть наступает по истечению первых 2 лет). Десятилетняя выживаемость после протезирования АК составляет 60-65%, срок работы искусственного клапана – 10-15 лет.

Ссылка на основную публикацию