Атрофия зрительного нерва у детей

Атрофия зрительного нерва у детей

Атрофия зрительного нерва — патологический дистрофический процесс, характеризуется отмиранием всех или части волокон. Зрительный нерв выполняет проводящую функцию, передает информацию, полученную с сетчатки, в виде импульсов на зрительный анализатор в головном мозге.

При атрофии волокон происходит нарушение в проводимости импульсов: меняется цвето- и световосприятие, нарушается динамика восприятия картинки, полученная информация передается в искаженном виде и т.д. Частичная атрофия предусматривает возможность лечения, полная – приводит к слепоте.

Раньше даже частичная атрофия являлась неизлечимой и подразумевала инвалидность. Сегодня лечение на начальных стадиях, когда появляются только первые симптомы болезни, стало возможным.

Лечить заболевание на поздних стадиях не имеет смысла, поскольку восстановление всех первоначальных функций невозможно ввиду анатомических особенностей глаза, а последствия дистрофических процессов нельзя устранить.

Данная патология у детей считается редким заболеванием, типичным для больных определенных возрастных категорий. Отмечено отсутствие прямой зависимости между возрастом больного и наличием заболевания. Сегодня от болезней, характерных для пенсионного и предпенсионного возраста, страдают совсем молодые люди, в том числе дети, ведущие здоровый образ жизни.

И если ранее болезнь можно было диагностировать только у взрослых людей, то сегодня ее определяют у детей (даже новорожденных), поэтому предугадать этиологию и патогенез часто бывает затруднительным. Почему появляется атрофия, какие существуют разновидности заболевания, какое на сегодняшний день выбирают лечение?

Причины

Причины, из-за которых возникает заболевание могут быть следующими:

  • наследственность и наличие врожденной патологии;
  • наличие патологических процессов в сетчатке глаза — дистрофия, механическая травма, воспаление, застой или отек;
  • причины также могут скрываться в патологиях нервной системы при поражении ЦНС. Сюда можно отнести энцефалит, менингит, сильные интоксикации, различные виды опухолей, травмы черепа или абсцессы;
  • часто наблюдаются и менее значимые причины — наличие повышенного давления, авитаминоз, недостаток питательных веществ вследствие голодания, чрезмерные нагрузки;
  • атрофия нерва у детей может появиться при наличии такой причины, как патология периферических и центральных артерий сетчатки.

Атрофия глаза у детей может появиться в случае негативной наследственности и врожденных патологиях или при нарушениях в питании нерва.

Разновидности

Атрофия может быть полной, либо частичной, первичной и вторичной, глаукоматозной, нисходящей. В отдельную категорию выделяют оптическую нейропатию Лебера.

Полная

При полной атрофии у человека пропадают все зрительные функции, изменения диска нерва характеризуются бледностью, белым или сероватым цветом, суженными сосудами глазного дна.

Частичная

Частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) наносит меньшие поражения зрительных функций, а изменения диска нерва отличаются меньшей бледностью. Так, в случае атрофии папилломакулярного пучка, диски нерва деколорированы только в височной области.

Первичная

Первичная форма атрофии может возникнуть вследствие сифилиса или болезней спинного мозга. Диски зрительных нервов отличаются резкостью границ и сильной бледностью. Дисфункция быстро развивается, наблюдается концентрическое сужение поля зрения.

Вторичная

При вторичной атрофии видны белые диски зрительных нервов с расширенными венами и нечеткими границами. Подобные атрофии относятся к вторичным ввиду возникновения в качестве следствия другого патологического процесса (к примеру, неврита или застоя).

Глаукоматозная

Выделяют глаукоматозную атрофию — диски нервов сильно бледнеют, образовываются экскавации (ямки), которые изначально локализуются на центральных и височных отделах. Изменения диска нерва при глаукоматозной атрофии характеризуется серостью цвета ввиду особенностей поражения глиальных тканей.

Нисходящая

Нисходящая атрофия образуется в интрабульбарной части и спускается на диск. При таких изменениях диска, заболевание распространяется по типу первичной атрофии. После первичного поражения клеток ганглия может возникнуть восходящая атрофия, при которой изменения диска характеризуется невыраженным, восковидным цветом, а количество сосудов значительно уменьшено (характерный симптом Кестенбаума).

В единичных случаях возможно поражение обоих глаз, но встречается такое крайне редко ввиду принятия своевременных мер по лечению ребенка.

Нейропатия Лебера

Отдельно медики выделяют наследственную оптическую нейропатию Лебера или просто атрофию нерва Лебера. Отметим, что оптическая нейропатия Лебера характеризуется изменениями в ганглионарных клетках сетчатки. Клиника и симптоматическая картина заболевания такая же, как при обычной атрофии.

Болезнь Лебера передается только по материнской линии, поражает преимущественно детей мужского пола.

Врожденная

Врожденной атрофии зрительного нерва, как таковой, не существует, если брать во внимание типичные офтальмоскопические исследования. Характеристика в большей мере позволяет не определить особенность заболевания, а выставить его возрастной критерий.

Симптомы

Каждая форма атрофии проявляет свои характерные симптомы, которые создают клиническую картину. Однако заболеванию характерны общие симптомы:

  • Падает острота зрения. Подобные симптомы встречаются у всех детей с атрофией. Изначально у ребенка наблюдается ухудшение видимости, после этого появляются и другие симптомы — нарушенное цветовосприятие, уменьшение резкости изображения и т.д.
  • Сужение поля зрения. Возникает на поздних стадиях, когда предыдущие симптомы существуют длительное время. Ребенок не может осмотреть все целиком, для этого он поворачивает голову.
  • Болезненные ощущения в глазу. Симптомы боли характерны даже на самых ранних стадиях, особенно при сужении поля зрения.
  • Появление пятен перед глазами. Симптомы появляются на поздних стадиях — в поле зрения возникают черные круги, перекрывающие целостную картинку.
Читать еще:  Стеноз гортани у детей

Лечение

Лечение атрофии зрительного нерва на любой стадии представляет большую сложность для врачей. Вылечить атрофированные волокна невозможно, но необходимо вылечить оставшиеся, чтобы болезнь перестала прогрессировать. Если не применять своевременное лечение, то можно полностью лишиться зрения и получить инвалидность.

Лечение нерва глаза характеризуется локализацией и устранением первопричин, которые вызвали болезнь у ребенка. В случае, если болезнь не успела развиться, лечение может занять 3-8 недель, в зависимости от субъективных особенностей организма.

Лечение и восстановление функций глаза может занять и куда более длительное время, особенно в тех случаях, когда заболевание было запущено.

Операция применяется не во всех случаях, только когда болезнь невозможно вылечить другими способами. И даже в таких случаях может назначаться не операция, а лазерное лечение. В остальных случаях лечение глаза предусматривает:

  • магнитостимуляция и электростимуляция;
  • лечение с помощью сосудорасширяющих препаратов;
  • лечение, направленное на стимулирование положительных изменений в нервной ткани глаза;
  • методы лечения, направленные на улучшение обмена веществ.

Лечение назначается индивидуальное в каждом конкретном случае. Так, при атрофии Лебера противопоказано использование витаминных комплексов, а используются специальные препараты и фототерапия. Более усложнено лечение обоих глаз. В таком случае ребенку необходимо специальное лечение, которое может предоставить только опытная клиника.

Атрофия зрительного нерва у детей

У детей патология зрительного нерва развивается в один из трех основных периодов:

1. Пренатальный: обычно возникает порок развития, например колобома или гипоплазия зрительного нерва, но если патологические изменения развиваются на более поздних сроках гестации, возникает атрофия зрительного нерва.

2. Перинатальный: пороки развития, сопутствующие атрофии зрительного нерва: в некоторых случаях вследствие потери нейронов в различные периоды развития наблюдаются аномалии развития диска и атрофии зрительного нерва, пример приведен на рисунках ниже.

3. Постнатальный: развитие атрофии зрительного нерва.

Следовательно, атрофия зрительного нерва у детей может развиваться вследствие поражения в позднем пренатальном, перинатальном и постнатальном периодах. При атрофии зрительного нерва у маленьких детей патогномоничные проявления, связанные собственно с атрофией зрительного нерва, отсутствуют. Заболевание проявляется или общими нарушениями поведения, связанными с ухудшением зрения, с нистагмом или без него, или же симптоматикой сопутствующих заболеваний, например болями, головной болью или неврологическими нарушениями.

а) Причины атрофии зрительного нерва у ребенка. Не всегда возможно установить причину заболевания; в различных исследовательских центрах данные об этиологии значительно варьируют. В специализированных центрах наблюдаются случаи, связанные с неврологической, нейрохирургической патологией или метаболическими расстройствами, тогда как в центрах, изучающих нарушения развития, в основном встречаются случаи церебрального паралича. Определение реальной заболеваемости затруднено.

При наличии в анамнезе пре- или перинатальной патологии, весьма вероятно, что именно она и является причиной атрофии зрительного нерва, особенно при перенесенной тяжелой гипоксии. Следует с осторожностью относить атрофию зрительного нерва на счет легкого перинатального инсульта. Атрофия зрительного нерва редко развивается вследствие перинатальной патологии, не связанной с другим тяжелым поражением центральной нервной системы.

В постнатальном периоде атрофия зрительного нерва указывает на локализацию поражения кпереди от наружного коленчатого тела; транссинаптическая дегенерация при локализации поражения проксимальнее наружного коленчатого тела развивается редко. Если атрофия зрительного нерва строго определенно односторонняя, поражение локализуется спереди от хиазмы; если атрофия двусторонняя, то либо имеется двустороннее поражение, либо патологический процесс локализуется позади хиазмы.

Постнатальные причины атрофии зрительного нерва включают в себя наследственные нейрооптикопатии и метаболические расстройства. Большинство фоновых метаболических дефектов возникают еще до рождения, но многие из них манифестируют позже в течение жизни — а в случае с наследственной нейрооптикопатией Leber, много лет спустя. У детей с лактацидозом (т.е. болезнью Leigh, митохондриальной цитопатией, недостаточностью пируват-декарбоксилазы, цитохром-оксидазы, и т. п.) отмечается высокая частота атрофии зрительного нерва, иногда тяжелой, развивающейся в различном возрасте.

Постнатальные причины включают в себя опухоли, прорастающие или сдавливающие зрительные пути. Атрофия зрительного нерва также может развиваться при гидроцефалии, но она редко бывает изолированным первым проявлением заболевания.

У этого ребенка с септо-оптической дисплазией заболевание манифестировало нистагмом в возрасте семи месяцев.
В возрасте 2,5 лет он перенес жизнеугрожающий приступ, после которого родители отметили значительное ухудшение зрения.
Отмечается выраженная гипоплазия и бледность дисков зрительного нерва за исключением височных сегментов, где могут сохраниться функционирующие аксоны.
В нижних частях сохраняются остаточные нервные волокна, заметные примерно в 1/2 диаметра диска от диска зрительного нерва (ДЗН).

б) Анамнез и осмотр при атрофии зрительного нерва у ребенка. Сбор наследственного анамнеза и осмотр родителей и сиблингов имеет огромное значение и может дать указания на диагноз. Уточняется течение беременности и родов, и то, как возникли или были замечены имеющиеся нарушения. Многие наблюдательные родители делают достоверные наблюдения относительно зрительных функций и даже состояния зрачков, наличия нистагма, косоглазия или структурных аномалий глаз.

Читать еще:  Герпетический стоматит у детей

Младенцев лучше всего наблюдать во время кормления или сна, поэтому попросите родителей приносить младенца в клинику голодным и взять с собой бутылочку со смесью или подготовиться к кормлению грудью во время наиболее важной части осмотра. Сначала оценивается зрительное поведение и выполняются количественные тесты, например тесты на форсированное зрительное предпочтение; после кормления ребенок, вероятно, легче перенесет более инвазивные исследования, например осмотр с применением векорасширителя и т. п. Во время визита следует обращать внимание на общее развитие ребенка и возможные признаки аномалий развития.

Может потребоваться более глубокое общее обследование ребенка. Даже у детей с очевидно изолированной атрофией зрительного нерва, например, вследствие мутаций ОРА1 или доминантной атрофией зрительного нерва, может развиваться тяжелая системная патология. В некоторых случаях, когда требуется более тщательное клиническое обследование, применяется общая анестезия. Выполните и прямую, и непрямую офтальмоскопию. При меньшем, чем в норме, количестве сосудов на поверхности, диск выглядит бледным; полезно исследовать пораженный диск зрительного нерва и также внимательно осмотреть диск и перипапиллярный слой нервных волокон парного глаза.

На внешне сохранном глазу могут выявляться указывающие на диагноз изменения, не замеченные на уже пораженном глазу.

Вялые реакции зрачков на свет или наличие относительного афферентного зрачкового дефекта, могут указывать на поражение зрительного пути, его латерализацию (справа или слева) и локализацию. Нарушения цветовосприятия, особенно его асимметрия, или данные о развитии цветаномалий, или наличие специфических дефектов (таких как сине/желтая тританопия при доминантной атрофии зрительного нерва), могут быть важнейшими диагностическими признаками.

Периметрия, даже с применением конфронтационных методик (например по Donders, но все же у детей постарше предпочтительнее методики стандартной периметрии), позволяет получить важнейшую диагностическую информацию и помогает опекунам и преподавателям лучше понять индивидуальные проблемы ребенка.

в) Дополнительные методы исследования. Для исключения заболеваний сетчатки показана электроретинография. Тесное взаимодействие между офтальмологом и электрофизиологом поможет последнему подобрать оптимальный протокол исследования. Например, если дифференциальный диагноз включает в себя болезнь Stargardt, изменения могут быть выявлены только при паттерн-ЭРГ.

Электрофизиолог должен знать предположительный диагноз, чтобы выполнить необходимое исследование. При заболеваниях зрительного нерва могут оказаться информативными методы построения изображения глазного дна. КТ и особенно МРТ показаны при обследовании большинства, но не всех, пациентов с атрофией зрительного нерва. У пациентов с клинической картиной, соответствующей диагнозу доминантной атрофии зрительного нерва и имеющих больного родственника или у больных с диагностированной молекулярными методами наследственной нейрооптикопатией Leber, лучевые методы исследования обычно неинформативны. При необходимости применения анестезии, даже выполнение МРТ связано с риском.

г) Прогноз. Прогноз зависит от диагноза и от естественного течения заболевания. Следует с осторожностью делать прогноз родителям пациента, у которого атрофия зрительного нерва развилась недавно вследствие острого заболевания, например опухоли или гидроцефалии; значительное улучшение может наступить в сроки до двух лет или иногда в течение более длительного периода после начала ухудшения зрения. Как общее правило, следует проявлять больше оптимизма, чем пессимизма, особенно если при исследовании зрительных вызванных потенциалов регистрируется ответ на стимуляцию вспышкой.

Каждый детский офтальмолог наблюдал примеры значительного улучшения зрительных функций в поздние сроки у маленьких детей с атрофией зрительного нерва, в том числе при церебральных нарушениях зрения. Неопределенность прогноза, однако, не должна восприниматься офтальмологом как препятствие для регистрации пациента с нарушениями зрения в соответствующих органах социальной защиты; должен быть составлен обоснованный план наблюдения.

Данная односторонняя аномалия диска зрительного нерва, аномалия типа «утреннее сияние» в младенческом возрасте сопровождалась высокими зрительными функциями.
Но у ребенка произошло скопление субретинальной жидкости в макулярной области, что снизило остроту зрения.
Диск зрительного нерва более бледный, чем можно было бы ожидать, учитывая отмечавшуюся ранее высокую остроту зрения, перипапиллярный слой нервных волокон тонкий, что указывает на событие, вызвавшее потерю нервных волокон.
Наследственная нейрооптикопатия Leber.
Диск зрительного нерва первого пораженного (левого) глаза (В) указывает на неспецифическую атрофию зрительного нерва.
Правый глаз в настоящее время не вызывает жалоб (А), но видны характерные перипапиллярная телеангиэктазия и отек слоя нервных волокон при отсутствии просачивания флюоресцеина (Б).
Логическая схема наиболее частых причин, жалоб и проявлений острой и хронической атрофии зрительного нерва.

Атрофия зрительного нерва у ребенка

Полная и частичная атрофия зрительного нерва у детей – редкая патология зрения, которая заметно ухудшает качество жизни малыша. Атрофией данного нерва называются патологически-дистрофические изменения, которые сопровождаются медленным отмиранием нервных окончаний.

Важнейшим предназначением зрительного нерва считается проводящая функция – то есть передача полученной картинки в форме импульсов от сетчатки до головного мозга. Данная болезнь – это патология, при которой ход проводимости данной информации нарушается. Для заболевания характерно искажение восприятия картинок, сбой в свето- и цветопередаче, другие нарушения зрения. При формировании частичной атрофии зрительного нерва у детей не исключается шанс на успешное излечение, результатом полной атрофии является слепота. Данная форма сопровождается развитием выраженных дистрофических изменений, которые считаются необратимыми.

Читать еще:  Перемежающаяся хромота у детей

Причины патологии

Атрофия зрительного нерва у новорожденного чаще всего вызывается наследственными факторами. В случае плохого зрения у родителей вероятность развития глазной патологии у малыша существенно возрастает.

Основные причины развития болезни:

  1. Воспалительные и инфекционные патологии зрительного нерва, а также центральной нервной системы, к которым относятся энцефалит, менингит.
  2. Доброкачественные или злокачественные опухоли в области головного мозга, абсцессы.
  3. Различные патологии сетчатки – воспалительные процессы, механическое травмирование, перекручивание нервного окончания, отеки.
  4. Деградация центральных или периферических артерий, расположенных в сетчатке.
  5. Тромбоз или атеросклероз кровеносных сосудов, что ухудшает кровоснабжение зрительного нерва.
  6. Гипертония, выраженное отравление организма.
  7. Сифилис.

Кроме того, атрофию зрительного нерва у ребенка могут провоцировать генетические факторы, наследственные заболевания или патологии развития во время внутриутробного периода.

Виды патологии

Атрофия классифицируется по различным признакам. В зависимости от первопричин возникновения различается:

  • врожденная;
  • приобретенная.

Заболевание врожденного типа развивается по причине генетических патологий, первые симптомы которых проявляются у ребенка уже с минуты рождения. Малыш не проявляет никакой реакции на окружающих, яркие лучи.

Приобретенная атрофия может быть нисходящей, при которой поражаются непосредственно нервные окончания или восходящей – поражение тканей сетчатки.

В зависимости от степени тяжести дистрофического поражения различаются две формы:

  1. Частичная.
  2. Полная.

При частичной форме заболевания, именуемой также ЧАЗН, зрительные функции сохраняются, но уровень зрения продолжает стремительно снижаться. При отсутствии необходимого лечения патология переходит в следующую форму – полную атрофию.

Прогноз для полного атрофического поражения крайне неутешителен – болезнь считается неизлечимой и необратимой. Сосуды, расположенные в глазном дне, стремительно сужаются, происходит формирование патологически измененных дисков зрительного нерва. Итогом дистрофического процесса становится полная слепота.

Признаки заболевания

Симптоматика полной и частичной атрофии зрительного нерва у детей может существенно различаться. Но выделяются признаки, которые являются общими для всех форм патологии.

  • острота зрения активно снижается – нарушается восприятие получаемой картинки, ее резкость и цветовая насыщенность;
  • возникновение черных точек или пятен перед глазами;
  • в области глазных яблок возникают болезненные ощущения;
  • развитие так называемого «туннельного» зрения – то есть сужение его поля;
  • на поздних стадиях боковое зрение у детей существенно ухудшается или полностью ограничивается.

Все вышеперечисленные симптомы наиболее ярко проявляются на поздних стадиях дистрофического процесса и могут появляться как на одном, так и на обоих глазах. В случае, если патология развивается на фоне различных новообразований или травм головного мозга симптоматика заболевания зависит от конкретного места локализации опухоли.

Наиболее тяжелым последствием полной атрофии зрительного нерва у новорожденных является слепота, которая может развиваться в самые короткие сроки – от нескольких недель до месяцев.

Диагностические методы

При обнаружении деградации зрительного нерва у детей лечение должно начинаться незамедлительно. Это поможет избежать тяжелых повреждений и улучшить качество зрения у малыша.

Самостоятельно обнаружить атрофию невозможно, так как существует огромное количество офтальмологических патологий. Необходимо обратиться к специалисту, который назначит проведение всех необходимых диагностических мероприятий.

Наиболее информативные методы диагностики:

  1. Офтальмологическая проверка остроты и полей зрения.
  2. Изучение глазного дна.
  3. Измерение уровня давления внутри глаза;

В некоторых случаях дополнительно назначается проведение рентгенографии, магнитно-резонансной томографии и ультразвукового исследования головного мозга. При отмирании волокон зрительного нерва эти диагностические мероприятия позволяют с максимальной точностью определить причину патологии и лечить ее наиболее эффективным способом.

Основные способы лечения

Лечение атрофии у детей считается чрезвычайно тяжелым и продолжительным процессом. Восстановление поврежденного нервного окончания невозможно, основная задача лечения заключается в том, чтобы остановить дальнейшее развитие заболевания и предотвратить развитие тяжелых осложнений для зрения.

Применяются различные системы терапии, которые подбираются индивидуально в каждом конкретном случае. Обязательно проводится устранение факторов, которые спровоцировали ухудшение зрения у ребенка.

Среди основных методов лечения можно выделить следующие:

  • электростимуляция;
  • электрофорез;
  • иглорефлексотерапия;
  • магнитостимуляция;
  • ультразвук;
  • применение лекарственных препаратов.

Среди медикаментозных средств чаще всего применяются витаминные комплексы, ферменты, препараты для активизации кровообращения и расширения сосудов. Также используются фармакологические средства, улучшающие обменные процессы в глазном яблоке и активизирующие регенерацию поврежденных тканей.

В наиболее тяжелых случаях рекомендовано проведение оперативного вмешательства. На сегодняшний день операция проводится посредством лазера.

Прогноз при атрофии зрительного нерва у ребенка в большинстве случаев благоприятный. При своевременно начатом лечении удается улучшить зрение, остановить последующее прогрессирование дистрофического процесса.

Лечение, начатое на ранних сроках заболевания, приносит положительные результаты. Полная атрофия зрительного нерва практически не поддается лечению и в большинстве случаев заканчивается для ребенка слепотой.

Ссылка на основную публикацию