Гипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз у детей

  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика

Симптомы гипопаратиреоза у ребенка

  • Судорожные сокращения мышц.
  • Сужение просвета дыхательных путей (ларингоспазм, бронхоспазм).
  • Нарушение глотания.
  • Рвота.
  • Диарея (понос) или запор.
  • Чувство жара в теле.
  • Головокружение.
  • Боли в области сердца.
  • Ломкость ногтей, выпадение волос, сухость кожи, повреждение эмали зубов.
  • Снижение памяти.
  • Нарушение сна (бессонница).
  • Депрессия.

Формы гипопаратиреоза у ребенка

Причины гипопаратиреоза у ребенка

  • Аномальное развитие околощитовидных желез – врожденное отсутствие или недоразвитие околощитовидных желез. Неправильное развитие околощитовидных желез часто обнаруживают при врожденных синдромах:
    • синдром Ди Джорджи, который включает гипопаратиреоз, характерные особенности лица, ” заячью” губу, ” волчью” пасть (разрыв, расщелина в средней части неба, возникающая вследствие незаращения двух половин неба), врожденные пороки сердца;
    • синдром Баракат — глухота (снижение слуха) и заболевания почек, гипопаратиреоз;
    • синдром Саньяд-Сакати — заболевание с врожденным гипопаратиреозом, задержкой роста, умственного развития и судорожными приступами;
    • синдром Кенни-Кафи — гипопаратиреоз, сочетающийся с утолщением костей черепа;
    • синдром Кирнса-Сейра — гипопаратиреоз в сочетании с поражением глаз, сердца, нервной системы;
    • синдром Пирсона — гипопаратиреоз, заболевания системы крови, повреждения поджелудочной железы.
  • Послеоперационный гипопаратиреоз (удаление или повреждение околощитовидных желез).
  • Аутоиммунное поражение околощитовидных желез (выработка организмом антител к тканям околощитовидных желез):
    • изолированное разрушение околощитовидных желез;
    • в сочетании с поражением других желез внутренней секреции (гипопаратиреоз, грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность)).
  • Генетические повреждения, приводящие к нарушению выделения паратиреоидного гормона.
  • Облучение паращитовидных желез.
  • Воспалительные заболевания паращитовидных желез.

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика гипопаратиреоза у ребенка

  • Анализ анамнеза и жалоб заболевания:
    • наличие операций на щитовидной или околощитовидных железах;
    • облучение головы и шеи;
    • наличие в семье заболеваний околощитовидных желез;
    • наличие сопутствующих заболеваний других желез внутренней секреции, аутоиммунных заболеваний (заболеваний, при которых организм вырабатывает антитела к тканям собственного организма);
    • наличие судорожных приступов.
  • Общий осмотр. Выявление скрытых форм заболевания на основании характерных симптомов, связанных с повышением возбудимости двигательных нервов:
    • симптом Хвостека – сокращение мышц лица при постукивании по скуловой кости;
    • симптом Вейса – сокращение круглой мышцы век при поколачивании у наружного края глазницы;
    • симптом Труссо – появление судорог в кисти (” рука акушера” — сжатие пальцев в щепоть) через 1-2 минуты после сдавливания плеча жгутом.
  • Лабораторные и инструментальные исследования:
    • биохимический анализ крови — снижение уровня кальция, повышение уровня фосфатов;
    • определение уровня кальция и фосфора в моче (снижение);
    • определение уровня паратиреоидного гормона (принимает участие в поддержании нормального уровня кальция и фосфора в крови) в крови (снижение);
    • рентгенологическое исследование костей (уплотнение костной ткани).
  • Всем детям с гипопаратиреозом, причина которого неясна, должно быть проведено кариотипирование (исследование набора хромосом для поиска генетических заболеваний) и обследование на наличие заболеваний сердца, почек, нарушений слуха и органов пищеварения.
  • Возможна также консультация эндокринолога.

Лечение гипопаратиреоза у ребенка

  • Диета, богатая солями кальция, и с низким содержанием фосфатов (молочные продукты, рыба, орехи, зелень).
  • Препараты кальция.
  • Препараты витамина D.
  • Если содержание кальция в крови нормализуется, а концентрация фосфора остается повышенной, дополнительно назначают антациды (средства, снижающие кислотность желудочного содержимого) для снижения содержания фосфатов.
  • Противосудорожные, успокоительные средства.

Осложнения и последствия гипопаратиреоза у ребенка

  • При выраженном снижении уровня кальция в крови возможно развитие гипокальциемического криза — резкого нарушения чувствительности (парастезии), развития судорожного приступа, охватывающих мышцы тела и внутренних органов. Во время криза возрастает риск летального исхода от остановки сердца.

Профилактика гипопаратиреоза у ребенка

  • При проведении операций на щитовидной и паращитовидных железах желательно пользоваться щадящими методами с сохранением части паращитовидных желез.
  • Рекомендуются профилактические медицинские осмотры.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Эндокринология – Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф., 2007 г.
Диагностика болезней внутренних органов.: Т. 2. Диагностика ревматических и системных болезней СТ. Диагностика эндокринных заболеваний. Окороков А. Н.

Что делать при гипопаратиреозе?

  • Выбрать подходящего врача педиатр
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Гипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз является заболеванием, которое развивается из-за недостаточного количества паратирина в организме. Паратирин – гормон, вырабатываемый околощитовидными желёзами. Гипопаратиреоз также может возникнуть из-за снижения чувствительности тканевых рецепторов к паратирину. Заболевание встречается достаточно редко. Из-за гипопаратиреоза происходит нарушение обмены фосфора и кальция, вызывая сбои в работе всего организма.

Причины

Заболевание может возникнуть у людей любого возраста, в том числе и у ребёнка. Можно выделить несколько причин, отчего может быть гипопаратиреоз у ребёнка:

  • Врождённая патология возникает из-за отсутствия у младенца вилочковой железы, отклонений в развитии органов, сосудов и костей черепа. Эти нарушения могут возникнуть вследствие осложнённой беременности.
  • Получение травмы шеи, а также внутреннее кровоизлияние в области паращитовидных желёз, что вызывает их атрофию в будущем.
  • Воспалительные процессы в организме ребёнка.
  • Развитие онкологических заболеваний, что вызывает возникновение метастазов в области щитовидки.
  • Последствия лечения онкологических заболеваний методом облучения.
  • Нарушения в работе аутоиммунной системы.
  • Последствия оперативного вмешательства в области щитовидной железы. В этом случае гипопаратиреоз носит название послеоперационного или идиопатического.
  • Вирусные заболевания также могут негативно воздействовать на работу околощитовидных желёз.

Симптомы

Распознать заболевание смогут родители по определённым признакам. Гипопаратиреоз различается на несколько форм, каждая из которых имеет определённые признаки:

  • При остром гипопаратиреозе возникают судороги. Возникновение судорог у ребёнка происходит из-за недостатка кальция. У детей судорожный приступ начинается с незначительного онемения верхних конечностей, около носогубного треугольника появляется ощущение «мурашек». У ребёнка повышается давление, а кожа становится прохладной, и выступает пот. Малыш может упасть в обморок. Судороги проявляются симметрично. Сначала они возникают в конечностях, а потом могут затронуть тело и внутренние органы. У ребёнка сильно сжимаются челюсти, уголки рта резко снижаются, туловище начинает выгибаться назад, а руки сильно «выкручивает» в области запястья и локтевых суставах. Малыш может ощущать резкую боль в области сердца, возможно затруднение дыхания и появление хрипов, характерных при удушье. Ребёнку сложно сделать глотательные движения. Наблюдается либо непроизвольное мочеиспускание, либо его затруднение. Если гипопаратиреоз протекает тяжело, приступы судорог возникают несколько раз в сутки. Ребёнок находится в таком состоянии до 2-3 часов.Приступы могут возникать спонтанно или под влиянием внешнего раздражителя: яркий свет, громкий звук, сильные эмоции. У грудных малышей приступы гипопаратиреоза проявляются в виде приступов удушья, возникновением стонов. Кисть ручки в этот момент согнута, пальчики сильно сжаты, но при этом большой палец прижимается к ладони.
  • Хроническая форма заболевания характеризуется периодами ремиссии и острого течения. Судороги появляются снова после стрессовых ситуаций, инфекционных заболеваний или чрезмерной физической нагрузки.
  • Латентный гипопаратиреоз у ребёнка протекает бессимптомно, и выявить патологию можно только после обследования организма.

Диагностика гипопаратиреоза у ребёнка

Диагностировать заболевание врач сможет после первичного осмотра, проведения лабораторных исследований и других методик:

  • С помощью рентгена можно определить плотность костей, обнаружить признаки кальциноза.
  • МРТ назначается для определения нарушений в тканях многих внутренних органов.
  • У ребёнка берётся анализ крови для определения уровня кальция.
  • Берутся гормональные пробы. Для изучения сердечного ритма назначается кардиограмма.
Читать еще:  Охриплость голоса у ребенка

Существуют способы, которые помогают выявить признаки гипопаратиреоза у ребёнка, без применения специальных методик. Например, врач быстро сгибает ножки малышу в области тазобедренного сустава. Их выпрямление вызывает приступы судорог.

Осложнения

Чем опасен гипопаратиреоз для малыша? при отсутствии эффективного лечения, есть вероятность развития осложнений, которые могут привести к инвалидности или смерти малыша:

  • Возможно разрушение зубной эмали, костей.
  • Ребёнок перестаёт расти.
  • На голове появляются признаки облысения.
  • Кожный покров становится сухим.
  • Возникают нарушения зрения, что может привести к полной слепоте.
  • Если лечение будет назначено своевременно, высока вероятность восстановления работы организма малыша.

Лечение

Что можете сделать вы

Лечить заболевание у ребёнка без консультации врача родителям запрещено.

Для эффективности лечения родители должны следить за питанием малыша. В рацион ребёнка должны входить мясные продукты, а также продукция, с высоким содержанием кальция, магния и витамина Д. Но надо исключить продукты с высоким содержанием фосфора.

Что делает врач

Чтобы вылечить гипопаратиреоз у малыша, потребуется осмотр и консультация эндокринолога. Но заболевание полностью не вылечивается. Существует возможность возобновления баланса кальция, магния и фосфора в организме, но восстановить работу околощитовидной железы удаётся не всегда. Лечение недуга может происходить не только в домашних условиях, но и в стационаре.

  • Назначаются препараты, возобновляющие уровень кальция в детском организме.
  • Ребёнок, который проходит лечение гипопаратиреоза, должен периодически сдавать анализы крови и мочи.
  • Для насыщения кожи малыша ультрафиолетом, назначаются физиотерапевтические процедуры.
  • Приступы судорог снижаются с помощью седативных средств.

Гипопаратиреоз у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гипопаратиреоз – недостаточность функции околощитовидных желёз, характеризуется сниженной продукцией паратгормона и нарушением обмена кальция и фосфора.

Код по МКБ-10

  • Е20 Гипопаратиреоз.
  • Е20.0 Идиопатический гипопаратиреоз.
  • Е20.1 Псевдогипопаратиреоз.
  • Е20.8 Другие формы гипопаратиреоза.
  • Е20.9 Гипопаратиреоз неуточнённый.

Код по МКБ-10

Причины гипопаратиреоза

  • Послеоперационный гипопаратиреоз – в результате хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.
  • Повреждение околощитовидных желёз (инфекции, лучевое воздействие, амилоидоз, кровоизлияние).
  • Идиопатический вариант (аутоиммунный, гипоплазия или аплазия околощитовидных желёз).
  • Псевдогипопаратиреоз – синдром Олбрайта, нечувствительность органов мишеней к паратгормону, сочетается с низкорослостью, остеодистрофией, гиперпигментацией, кальцификацией мягких тканей, отставанием в психическом развитии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенез

Недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови (за счёт снижения почечного эффекта паратгормона), а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией кальция в почечных канальцах. В генезе гипокальциемии имеет значение уменьшение синтеза в почках активного метаболита витамина Д-1,25-дигидрооксихолекальциферола.

Симптомы гипопаратиреоза у детей

Симптомы гипопаратиреоза обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, которые приводят к повышению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, повышенной судорожной готовности. Характерны судорожные сокращения скелетных мышц, парестезии, фибриллярные подёргивания мышц, тонические судороги, судорожные сокращения гладких мышц – ларинго- и бронхоспазм, нарушения глотания, рвота, поносы, запор, изменения психики (неврозы, снижение памяти, бессонница, депрессия), нарушения трофики (катаракта, дефекты эмали зубов, сухость кожи, ломкость ногтей, нарушение роста волос, раннее поседение), вегетативные нарушения (жар, озноб, головокружения, боли в области сердца, сердцебиения).

Латентный гипопаратиреоз протекает без видимых клинических симптомов и выявляется при действии провоцирующих факторов (инфекции, стресс, интоксикация, переохлаждение).

Диагностика

Выявление скрытых форм тетании и клиническая диагностика заболевания вне приступа можно проводить на основании симптомов, связанных с повышением возбудимости двигательных нервов.

  • Симптом Хвостека – сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва на стороне поколачивания.
  • Симптом Вейса – сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при пока-лачивании у наружного края глазницы.
  • Симптом Труссо – появление судорог в кисти («рука акушера») через 2-3 мин после сдавления плеча жгутом до исчезновения пульса.

Необходимо помнить, что эти пробы неспецифичны и выявляют не гипопаратиреоз как таковой, а лишь указывают на повышенную судорожную готовность.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лабораторные исследования

Лабораторные показатели гипопаратиреоза: гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипокальциурия, снижение содержания паратгормона в сыворотке крови, снижение экскреции цАМФ с мочой.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с синдромом нарушенного всасывания, эпилепсией, гиперинсулинизмом и другими судорожными состояниями.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз – заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора. Различают врожденный, послеоперационный, посттравматический, аутоиммунный и идиопатический гипопаратиреоз. В ходе диагностики гипопаратиреоза важное значение имеет определение содержания паратгормона, Са и Р в крови, выявление остеосклероза при рентгенологическом исследовании и денситометрии.

МКБ-10

  • Причины гипопаратиреоза
  • Классификация гипопаратиреоза
  • Симптомы гипопаратиреоза
  • Осложнения
  • Диагностика гипопаратиреоза
  • Лечение гипопаратиреоза
  • Прогноз при гипопаратиреозе
  • Профилактика гипопаратиреоза
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гипопаратиреоз – заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез различного генеза наблюдается у 0,3—0,4% населения и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора.

Причины гипопаратиреоза

Паратгормон совместно с гормоном щитовидной железы кальцитонином и витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена. Его недостаток вызывает снижение в крови уровня кальция и повышенное содержание фосфатов. В результате нарушается минеральный баланс (равновесие между ионами К, Na, Mg), проницаемость клеточных мембран, что проявляется усилением нервно-мышечной возбудимости и судорогами. Гипокальциемия и гиперфосфатемия способствуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов.

Развитие гипопаратиреоза нередко бывает связано с заболеваниями щитовидной железы, что объясняется их близким анатомическим расположением и тесной функциональной взаимосвязью. Гипопаратиреоз может развиваться в результате:

  • хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез. Так называемый, послеоперационный гипопаратиреоз обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия) при онкологическом диагнозе;
  • кровоизлияний в паращитовидные железы при травмах шеи;
  • воспалительных процессов в паращитовидных железах;
  • опухолевых метастазов в паращитовидные железы и области шеи;
  • врожденной патологии (внутриутробного недоразвития паращитовидных желез) – встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризующимся нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца;
  • воздействия радиации (при лечении токсического зоба радиоактивным йодом);
  • эндокринных нарушений (первичный гипотиреоз, хроническая надпочечниковая недостаточность);
  • аутоиммунного синдрома, системных заболеваний (гемохроматоз и амилоидоз).

Классификация гипопаратиреоза

Современная эндокринология выделяет следующие формы гипопаратиреоза, обусловленные характером течения заболевания:

  • острая – состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог;
  • хроническая – нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой). Обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью. Адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.
  • латентная (скрытая) – внешние проявления отсутствуют, обнаруживается только при проведении специального обследования.
Читать еще:  Карточки Домана

С учетом причины выделяют гипопаратиреоз:

  • послеоперационный (после хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах);
  • посттравматический (после лучевого и инфекционного воздействия, кровоизлияний и т. д.);
  • идиопатический, аутоиммунный;
  • врожденный (в результате отсутствия или недоразвития паращитовидных желез).

Симптомы гипопаратиреоза

Основное клиническое проявление гипопаратиреоза – судорожный (тетанический) синдром. Усиление нервно-мышечной возбудимости при недостаточной секреции паратгормона приводит к судорогам – сильным мышечным сокращениям, сопровождающимся болью.

Приступу судорог может предшествовать чувство онемения, скованности мышц, «ползания мурашек» над верхней губой, по пальцам рук и ног, покалывание, похолодание конечностей. После предвестников появляются судороги отдельных групп мышц, симметрично расположенных с обеих сторон (обычно мышц рук, затем – мышц ног). Иногда затрагиваются мышцы лица, реже мышцы тела и внутренних органов.

В зависимости от сведенных судорогой мышц развиваются характерные проявления со стороны соответствующих органов.

Судорожный синдром при гипопаратиреозе проявляется спазмом мышц:

  • верхних и нижних конечностей (преимущественно поражаются мышцы – сгибатели). При судорогах в руках – верхняя конечность согнута в локтевом и запястном суставах и прижата к туловищу;
  • лица (характерны сжатые челюсти, опущенные уголки рта, сдвинутые брови, полуопущенные веки);
  • сосудов сердца (чувствуется резкая боль);
  • туловища (происходит разгибание туловища назад);
  • шеи, межреберных мышц, диафрагмы и мышц живота (приводит к затруднению дыхания, одышке, спазму бронхов);
  • пищевода, желудка, кишечника (наблюдаются нарушение глотания, запоры, кишечная колика);
  • мочевого пузыря с проявлением анурии (отсутствием мочевыделения).

При гипопаратиреозе судороги отличаются болезненностью, при легкой форме заболевания возникают 1-2 раза в неделю, могут длиться минуты; при тяжелой форме возникают неоднократно за сутки и продолжаются несколько часов. Могут появляться спонтанно, а могут провоцироваться какими либо внешними раздражителями (механическими, болевыми, термическими, электрическими). Спазм мускулатуры может сопровождаться бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, расстройством пищеварения (рвотой, поносом). В тяжелых случаях гипопаратиреоза пациенты могут терять сознание.

Вегетативные нарушения при гипопаратиреозе проявляются симптомами повышенной потливости, головокружения, обмороков; звона, ощущения «закладывания» в ушах, снижения слуха; нарушения зрительной концентрации и сумеречного зрения; болями и нарушением сердечных сокращений; нарушением чувствительности рецепторов (слуховых – повышение чувствительности к резким звукам, шуму, громкой музыке; вкусовых – снижение восприимчивости к кислому и повышение к сладкому и горькому, нарушение адекватного восприятия окружающей температуры – ощущение холода или жара).

При длительном низком уровне Ca в крови у пациентов с гипопаратиреозом отмечаются изменения психики: снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.

Хроническое течение гипопаратиреоза приводит к трофическим нарушениям. Характерны шелушение, сухость и изменение пигментации кожи, ломкость ногтей, появление на коже везикул с серозным содержимым, экзема, грибковые заболевания. Отмечается нарушение роста волос, частичное или полное облысение, раннее поседение. Повреждается ткань зубов: у детей нарушается формирование зубов, обнаруживаются участки гипоплазии эмали; у пациентов всех возрастных групп – повреждение эмали зубов, развитие кариеса. У детей также наблюдается отставание в росте.

При длительном гипопаратиреозе возможно развитие катаракты (помутнения хрусталика со снижением остроты зрения и развитием слепоты). При латентном течении заболевания спазмы мышц могут возникать при острых инфекциях, интоксикации, беременности, недостаточности витаминов.

Осложнения

При резком снижении уровня Ca в крови развивается гипокальциемический криз (тетания). Судорожный приступ возникает самопроизвольно или в результате внешнего раздражения (механического, акустического, гипервентиляции). Обычно, он начинается внезапно, реже с симптомов – предвестников (появления общей слабости, парестезии в области лица и в кончиках пальцев), при этом отмечаются быстрые подергивания отдельных мышц, затем – тонические или клонические судороги.

При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, (рука принимает позицию «руки акушера»). При мышечных судорогах в ногах сильнее напряжены разгибательные мышцы (сгибание подошвы – «конская стопа»). Отмечается болезненность судорог во время приступов тетании, но пациент находится в сознании. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой.

Развитие бронхоспазма и ларингоспазма резко нарушает дыхание и представляет опасность для жизни больных гипопаратиреозом, особенно детей. Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция, – катаракта, кальцификация тканей мозга и других органов.

Диагностика гипопаратиреоза

Диагностика явных клинических форм гипопаратиреоза основана на результатах внешнего осмотра больного, присутствия типичного анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом), симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог).

Лабораторная диагностика гипопаратиреоза подразумевает исследование уровня кальция и фосфора, паратгормона в крови и моче. При гипопаратиреозе отмечается гиперфосфатемия, гипокальциемия, снижение концентрации паратгормона в сыворотке крови, гипокальциурия, гипофосфатурия.

На рентгенограммах определяется остеосклероз, обызвествление реберных хрящей, по результатам денситометрии – повышенная плотность костей. МРТ выявляет отложение Ca во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга. Для выявления скрытых форм гипопаратиреоза проводят пробы на определение повышенной судорожной готовности, пробу с гипервентиляцией.

Лечение гипопаратиреоза

Терапия гипопаратиреоза и предупреждение судорожных приступов проводится под постоянным контролем эндокринолога. Назначается диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором (молочная продукция, овощи, фрукты). Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире.

При гипопаратиреозе назначаются препараты кальция (кальций карбонат, глюконат кальция). Для повышения всасывания в кишечнике кальция обязателен его одновременный прием с хлоридом аммония, желудочным соком или разведенной хлористоводородной кислотой. Компенсация состояния при гипопаратиреозе монотерапией кальция не позволяет полностью нормализовать его уровень в крови, поэтому дополнительно применяют препараты витамина D (эргокальциферол, альфакальцидол, колекальциферол). Для активации выработки витамина D в собственном организме пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендовано умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение или принятие солнечных ванн.

Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды); в случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.

Прогноз при гипопаратиреозе

Прогностические данные при гипопаратиреозе – благоприятные. Лечение гипопаратиреоза и предупреждение судорожных приступов требуют постоянного контроля врача-эндокринолога. Контроль осуществляют с целью оценки компенсации заболевания и коррекции курса лечения 1 раз в 3 месяца, один раз в полгода необходим осмотр врача – окулиста по поводу возможного развития катаракты.

Профилактика гипопаратиреоза

С целью предупреждения гипопаратиреоза при проведении хирургического вмешательства на щитовидной железе применяются щадящие оперативные техники по отношению к паращитовидным железам. Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции. Важное значение имеет профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые могут нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у пациентов после хирургического вмешательства на щитовидной железе симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.

Для предупреждения судорожного синдрома и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключение провоцирующих факторов, профилактика интоксикаций и инфекций. Пациентам с гипопаратиреозом необходимо придерживаться диеты: она должна быть обогащена кальцием и ограничена фосфором, обязательно необходимо полностью отказаться от мясных продуктов, так как они вызывают развитие тетании. При гипопаратиреозе осуществляется диспансерный контроль за содержанием Ca и P в крови.

Читать еще:  Базедова болезнь у детей

Гипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз у ребенка — эндокринное заболевание, обусловленное нарушением в организме фосфорно-кальциевого обмена из-за недостаточной выработки паратгормона, участвующего в процессах насыщения плазмы и костной ткани химическими микроэлементами.

Это значит, что кальций не усваивается организмом ребенка, а фосфаты, наоборот, плохо выводятся и их содержание достаточно высокое. После, это приводит к нарушению минерального баланса. Стенки клеток становятся толще, на стенках сосудов и во внутренних органах скапливаются соли кальция, что приводит к затвердению — кальцинозу.

Причины

Причины любого заболевания начинаются с нарушения работы одного из органов, что приводит к общему сбою работоспособности. При гипопаратиреозе рецепторы перестают реагировать на паратгормон, который существенно понижен. Такое нарушение может развиться в любом возрасте. Врожденная форма возникает на фоне наследственности, может протекать, как отдельное заболевание или в сочетании с другими патологиями.

Врожденный гипопаратиреоз диагностируют при отсутствии у малыша вилочковой железы, аномалиях развития некоторых органов, сосудов или лицевых костей черепа.

Гипопаратиреоз у детей не всегда проявляется сразу и протекает в организме в скрытой форме — первичный. Одна из причин — аномальная беременность, когда в организме мамы наблюдается повышение уровня кальция из-за хронических болезней: гестоз, давление, сахарный диабет, после у плода наблюдается снижение функций многих желез, в том числе и околощитовидной, проявляющейся проблемами в будущем.

В результате, ионы кальция недостаточно всасываются слизистыми желудка, а в моче и крови повышается уровень фосфатов. Из костей «вымываются» полезные минералы и кальций начинает откладываться в тканях глаз и в оболочках головного мозга.

Заболевание классифицируют как первичное, когда паращитовидные железы перестают правильно функционировать или вторичный (приобретенный) — побочный синдром после эндокринных нарушений.

Вызвать болезнь могут:

  • Оперативное лечение в области щитовидной железы, при спонтанном травмировании или иссечении общих кровеносных сосудов и нервов, соединенных с паращитовидными железами. Такие повреждения носят название послеоперационный, идиопатический гипопаратиреоз или первичный.
  • При травматических повреждениях шеи или внутреннем кровоизлиянии в области околощитовидных желез и их последующая атрофия;
  • Воспалительные процессы или онкологические заболевания с образованием метастазов в районе щитовидки;
  • У новорожденных и детей диагноз: врожденный гипопаратиреоз замечен при редком синдроме Ди-Джорджи, когда железы развиты недостаточно из-за сбоя или тяжелая беременность мамы;
  • Облучение, используемое при лечении онкозаболевания щитовидки или лимфодиссекции;
  • Аутоиммунный сбой;
  • Вирусы.

В медицине выделяют несколько разновидностей гипопаратиреоза:

  • Острый — первичный, сопровождается судорогами, которые трудно поддаются лечению;
  • Хронический — характеризуется моментами затухания (ремиссии) и острого течения. Спровоцировать новую вспышку способны инфекции, чрезмерные нагрузки или стресс;
  • Латентный — протекает полностью бессимптомно, нарушения обусловлены только на полученном биохимическом уровне.

Симптомы

Проявления всех видов болезни схоже: признаки недостатка соединений кальция и яркая мышечная возбудимость, граничащая с периодическими болезненными судорогами. У подростков начало приступа характеризуется легким онемением и нарушением движений, в верхних конечностях и возле носогубного треугольника возникают ощущения «мурашек», кожа холодеет, повышается давление.

Судороги возникают симметрично, сперва затрагивая конечности, потом, реже тело и внутренние органы. При этом руки «выкручивает» в запястьях и локтевых суставах, челюсти сильно сжаты, уголки рта резко опускаются вниз. Туловище выгибается назад. Может ощущаться резкая боль в сердце, давление, дыхание прерывистое с характерными хрипами, как от удушья. Глотание затруднено. Возможен непроизвольное мочеиспускание или его затруднение.

При тяжелом течении болезни судороги при гипопаратиреозе происходят несколько раз за сутки, продолжительность достигает 2–3 часа. Вторичный симптом возникает, как спонтанно, так и от раздражителей: яркий свет, слишком громкий звук или приступ наступает на фоне эмоций.

Сопровождаются обычно и другими признаками:

  • Холодный, липкий пот;
  • Сильное головокружение, заканчивающееся обмороком и давление;
  • Мелькание перед глазами и нарушение слуха;
  • Боли в области сердца;
  • Ребенок теряет осязание.

В период приступов, наблюдается изменение психического состояния, интеллект резко снижается, нарушается память и сон, речь стает неразборчивой. У детей выраженная возбудимость, частая смена настроения, они развиваются более слабо от сверстников, плохо идут на контакт и плохо реагируют на окружающий их мир.

У грудничков течение болезни опаснее и способно вызывать ларингоспазмы и приступы удушья, с характерными стонами. Пальчики на ручке сильно сжаты, а большой прижат к ладошке, кисть в этот момент согнута.

Со стороны организма хроническое течение приводит к нарушению роста, разрушается зубная эмаль, на голове заметны очаги облысения, кожа стает сухой, нарушается зрение, что может привести к полной слепоте. Зубные пластины недоразвиты или сильно хрупкие. Без лечения может наступить инвалидность.

Диагностика

При обнаружении у ребенка судорог, необходимо сразу посетить специалиста, где после биохимических анализов, гормональных исследований и общего анамнеза поставят правильный диагноз, его форму: первичный или вторичный и назначат лечение препаратами.

Рентген поможет обнаружить симптомы кальциноза в хрящевых тканях, чрезмерную плотность костей и начавшийся остеосклероз. Дополнительная процедура МРТ определит нарушение и образование кальцината в тканях практически всех внутренних органов.

При острой форме присутствуют ярко выраженные признаки, диагностика при которых не составит труда. Основным показателем здесь выступают судороги. Диагноз подтверждают на основании:

  • Анамнеза — записи о проведенных операциях, лимфодиссекции, лечении, применении облучения, записей в карте и опросе больного или родителей ребенка;
  • Как протекала беременность у мамы;
  • Наличие судорожного синдрома и повышение давление;
  • Анализ, указывающий на низкое содержание кальция в крови;
  • Гормональные пробы на норму паратгормона у малыша в крови;
  • Кардиограмма с нарушением сердечного ритма;
  • Вторичный признак нарушения со стороны органов зрения (катаракта) и помутнение хрусталика.

Скрытую форму выявить сложнее и для диагностики применяют специальные пробы, на обнаружение симптомов:

  • Постукивание в районе ушного прохода и после непроизвольное сокращение мышц на лице — симптомы Хвостекса;
  • Если перетянуть плечо жгутом, давление на сосуды приведет к спазму и через несколько минут будут наблюдаться непроизвольные судороги — синдром Труссо;
  • Быстрое сгибание ножек в тазобедренном суставе и их выправление вызывает судороги — симптом Шлезингера.

Лечение

Индивидуальное лечение препаратами и рекомендации будут назначены эндокринологом. Лечение включает в себя особую диету, исключающую употребление мясных продуктов и обогащенную кальцием и магнием и минимальным содержанием фосфора. Этот консенсус необходим для возобновления баланса организма. Дополнительно необходим прием витамина Д и внутривенных инъекций кальция, дополнительно его назначают перорально с молоком, для предупреждения нарушений работы желудка. При достижении кальциевой нормы, лечение продолжают препаратами эргокальциферола у подростков и амлодипином.

  • Постоянный контроль крови и моча по Сулковичу;
  • Физиотерапия для насыщения кожи ультрафиолетом;
  • Судороги снижают назначением специальных препаратов (паратиреоидин) или как консенсус — лекарства с седативным эффектом;
  • При необходимости и после лимфодиссекции, больным рекомендуют лечение в стационаре с последующим постоянным контролем специалиста.

Прогноз

Даже при кажущейся серьезности заболевания, правильно подобранное лечение обуславливает благоприятные прогнозы и осложнения редки, за исключением ларингоспазмов, когда возможна асфиксия, смерть или инвалидность.

Ссылка на основную публикацию