Акромегалия у детей

Акромегалия у детей

Акромегалия – это заболевание, характеризующееся патологическими изменениями (увеличением, утолщением, расширением) различных частей тела. Чаще всего – это лицевая часть черепа, кисти, стопы, но встречаются и патологии других частей организма. Явление, провоцируется нарушениями функций гипофиза, выделением им большого количества гормона роста. Природа заболевания нейроэндокринная.

Причины

Акромегалия – болезнь, которая встречается крайне редко, что не может не радовать. Примерно на 1 млн. человек приходится 50 случаев недуга. По статистике в России этот показатель еще ниже.

Основной причиной возникновения акромегалии является нарушение функции железы внутренней секреции – гипофиза. Вырабатываемые гипофизом гормоны нормализуют обмен веществ в организме, регулируют развитие и рост. Избыточное количество вырабатываемого гормона при дисфункции железы провоцирует возникновение заболевания – акромегалии у ребенка, и в частности одного из ее проявлений – гигантизму. Болезнь, как правило, начинает заявлять о себе по мере приближения периода полового созревания.

Если несколько углубиться в понимание процесса дисфункции гипофиза, то обнаруживается следующий механизм патологии. Подкорковый центр вегетативной нервной системы – гипоталамус посылает сигналы гипофизу, регулируя процессы выработки гормонов. Так должно быть при нормальных условиях. В случае, когда сигнал от гипоталамуса не воспринимается гипофизом, возникают сбои в выработке гормонов, они начинают вырабатываться в больших количествах. Как следствие, мягкие ткани, кости и органы ребенка патологически увеличиваются.

Причинами акромегалии у детей могут быть:

  • опухоли гипофиза – аденомы различной этиологии;
  • опухоли различной этиологии в легких, поджелудочной железе, надпочечниках, щитовидной железе и кишечнике;
  • травмы черепа;острые и хронические инфекции;
  • тяжелое протекание беременности у матери;
  • психические травмы.

Симптомы

Выраженные признаки акромегалии у детей появляются не сразу. Болезнь подступает незаметно. Иногда проходят годы, прежде чем симптоматика проявляет себя в полную силу. Главными симптомами акромегалии у детей считаются:

  • частые беспричинные головные боли различающиеся по интенсивности;
  • потливость;
  • общее недомогание;
  • разбитость, апатия, вялость;
  • ребенок набирает вес;
  • появляется сонливость;
  • плохо переносится повышенная температура окружающей среды.

Основным симптомом, с которым ребенка приводят к врачу является выраженное увеличение каких-либо частей тела и лица. Увеличиваются нос, уши, кисти рук, стопы и пр. Нередко наблюдается деформация скелета. При дальнейшем прогрессировании болезни, вследствие давления опухоли на зрительные нервы может развиться атрофия. Результатом атрофии зрительного нерва нередко становится полная слепота. Страдают и другие внутренние органы – щитовидная железа, надпочечники и пр. Не исключается развитие сахарного диабета.

Диагностика акромегалии у детей

Диагностировать заболевание может врач на основании подробного анамнеза, визуального осмотра и ряда обследований:

  • изучения биохимических параметров;
  • проведения магнитно-резонансной томографии головного мозга;
  • проведения рентгенографии;
  • исследования глазного дна;
  • определения полей зрения.

На основании полученных результатов врач сделает заключение о наличии заболевания или его отсутствии. Если диагноз акромегалия у ребенка подтвердился, то будет назначено соответствующее индивидуальное лечение, учитывающее возраст ребенка и его особенности.

Осложнения

Если акромегалию у ребенка не лечить, то заболевание чревато такими грозными осложнениями, как:

  • сахарный диабет;
  • снижение качества жизни;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • проблемы со зрением, вплоть до полной слепоты;
  • проблемы с давлением и пр.

Лечение

Что можете сделать вы

Как правило, лечение акромегалии у детей проводится в домашних условиях. Это означает, что лечащий врач назначает соответствующее консервативное лечение, которое нужно проводить дома, но под контролем медиков. Госпитализация показана в редких и острых фазах заболевания. Регулярное наблюдения у врача, корректировка назначенных препаратов помогут противостоять заболеванию.

Заниматься самолечением акромегалии у детей не рекомендуется. Домашние методы не оказывают никакого положительного эффекта. Поэтому не нужно на них полагаться. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем легче будет лечить недуг.

Что делает врач

Обычно врач назначает комплексное лечение акромегалии, которое предполагает сразу несколько направлений:

  • консервативное лечение;
  • хирургическое вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • комбинированное лечение.

Не смотря на разветвленность методов, цель их – взять под контроль выработку гормона роста, приостановить его избыточное вбрасывание в организм ребенка. Кроме того, необходимо придерживаться правильного, сбалансированного питания. В питании должны ежедневно присутствовать продукты, богатые кальцием и эстрогенами: орехи, капуста, сметана, абрикосы, креветки и пр. По поводу диеты проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.

Если в недавнем диагноз акромегалия становился приговором ребенку, то сегодня ситуация кардинально изменилась. Медицина шагнула далеко вперед в методах лечения заболевания. Прогноз в общем благоприятный, при условии своевременной диагностики и соблюдении всех предписаний лечащего врача.

Профилактика

Профилактика акромегалии у детей заключается в своевременном выявлении и диагностировании заболевания. Особое внимание нужно обращать на питание ребенка, которое должно быть сбалансированным и содержать достаточное количество кальция и эстрогенов.

Избегайте различных травм головы у ребенка. При первый же признаках заболевания не затягивайте визита к врачу. Тем самым вы не только вовремя остановите развитие недуга, но и избежите его осложнений.

Акромегалия и гигантизм у детей

Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.

СТГ обладает важнейшими функциями для организма. Отвечает за рост в длину и образование белковых комплексов во всем организме, задействован в выработке гормона поджелудочной железы, повышает уровень сахара в крови.

При акромегалии у детей вещества роста не закрываются и формируются удлинение костей. Болезнь достаточно редкая. Если сравнивать, то акромегалия встречается чаще, чем гигантизм у детей. В среднем случаи заболевания в России насчитывают 45 лиц на один миллион населения детей. В возрасте от 1-16 лет при максимальной активности роста наблюдается гигантизм, по завершению процесса акромегалия.

Если раньше при постановке диагноза дети были обречены, то сейчас настрой только на выздоровление и стабилизацию процесса.

Причины

Одна из главных причин акромегалии кроется в избыточной выработке гормона роста. Нарушение вытекает из ряда других проблем, таких как:

  • Опухоли гипофиза, как злокачественного, так и доброкачественного типа;
  • Нарушение инсулиноподобного фактора роста;
  • Наследственный фактор, считается если в семье наблюдалось заболевание в одном из поколении есть вероятность проявления в последующим;
  • Не соответствующий рост гипофиза из за опухолей других органов.
Читать еще:  Тимомегалия у детей

Все процессы, связанные с гормоном роста, контролируются гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает соматропин и соматостатин. Первый стимулирует рост. Второй замедляет его. В раннем возрасте СТГ руководит над процессами костного образования, окостенения и увеличение тела в длину. Во взрослом организме – обменом веществ и водно-солевым балансом.

При акромегалии гипофиз – железа, расположенная у основания головного мозга, вырабатывает соматотропный гормон, а импульсы с гипоталамуса не воспринимает и не реагирует на них из за сбоя в функции гипофиза.

В норме гипофиз получает импульс от гипоталамуса, и начинается круг выработки и контроля гормонов гипофиза. Они находятся в зависимом друг от друга процессе, замкнутом круге обмена веществ. На данном этапе печень, вырабатывает инсулиноподобный фактор роста. Он же в свою очередь отвечает за рост периферических частей тела.

Если процессы не стабилизируются, гипофиз не прекращает выработку СТГ, уровень ИФР I тоже увеличивается и приводит к необратимому процессу. Организм в целом начинает увеличиваться, а внутренние функции в целом теряют способность преобразовывать нужные вещества, как сахар и жиры.

Другая причина гигантизма и акромегалии у детей новообразование гипофиза – аденома. Опухоль возникает из-за черепно-мозговых травм и воспаление пазух.

Новообразование в данном случае, служит как стабилизатор увеличенного выброса СТГ. При прогрессировании аденомы, происходит сдавление близ лежащих тканей и систем мозга, вызывая функциональные нарушения органа зрения.

При росте опухоли нарушается выработка и других гормонов гипофиза. Наблюдается нарушение половой функции у женщин, что при несвоевременном излечение вызовет бесплодие. Нетипичное проявления повышения уровня гормона роста наблюдается при опухолях поджелудочной железы, надпочечников, щитовидной железы.

Симптомы

Заболевание характеризуется незаметным началом и с легким нарастанием жалоб и изменение фенотипа личности. Главным симптомом акромегалии у детей является изменение внешнего облика, в частности черт лица и роста. Часто диагноз выставляется с момента заболевания через 5-7 лет.

Признаки акромегалии по внешнему виду:

  • Черты лица становятся грубыми. Скуловые кости и нижняя челюсть увеличиваются, надбровные дуги становятся большими;
  • Увеличение носа, губ и ушей;
  • Так как увеличивается нижняя челюсть, это ведет за собой ряд последствий: расхождение промежутков между зубов, в результате изменение формы челюсти, увеличение языка;
  • Растет размер обуви, в частности стопы;
  • Артралгия в связи с ростом суставной ткани;
  • В результате повышенного секреции сальных и потовых желез, у детей повышенное потоотделение и глубокие складки на волосистой части головы;
  • Увеличение мышечной массы, порой юноши приходят в восторг от данного преобразования, но через некоторое время наблюдается гипертрофия миокарда, в связи с большой продукцией гормона роста.

  • Головные боли;
  • Ухудшение памяти;
  • Частые апное;
  • Частое выявление клинического сахарного диабета;
  • Увеличение щитовидной железы до диффузного зоба;
  • Патологическое увеличение размеров селезенки;
  • Новообразование надпочечников, матки, яичника, кишечника.

Диагностика

Так как заболевание начинает прогрессировать на 5-7 год от начала и дает симптоматику, то можно на основе осмотра заподозрить признаки болезни. У детей грубые черты лица, рост не соответствует пропорциям тела. При объективном осмотре у больных обнаруживают увеличение селезенки. Если поставили предварительный диагноз акромегалию, нужно провести лабораторную диагностику. Для этого берут анализ крови на содержание гормона роста. Даже если клиника у ребенка не присутствует, то в анализе могут быть уже изменения.

Так же нужно провести суточный анализ соматотропного гормона, для акромегалии свойственно суточные колебания уровня СТГ.

При выявление малейшего повышения уровня соматотропина, проводят пробы с глюкозой, инсулином и тиреолиберином. При акромегалии может быть результат проб как повышение СТГ, так и отсутствие подавления. Далее проводят определение ИФР I, который, имеет преимущество при ней повышаться. При КТ и МРТ определяют размер опухоли гипофиза и ее прогрессирование.

При акромегалии и гигантизме у детей есть неспецифическое повышение уровня щелочной фосфатазы и уровня фосфора, для обнаружения делают биохимический анализ крови.

Лечение

Существует четыре направления в лечении заболевания: консервативное, хирургическое, лучевое, комбинированное. У всех методик одна цель: достичь стабилизации уровня соматотропного гормона.

Операция

При хирургическом вмешательстве небольших размерах опухоли наблюдается стабилизация процесса и улучшение самочувствия. Огромную роль имеет преобладание максимальных размеров опухоли, оперативное лечение успешно в данном случае лишь в нескольких процентов случаях.

Оперативное лечение акромегалии и гигантизма у детей проводится с малой травматизацией тканей через трансназальный доступ.

Лучевое лечение в основном применяется при комбинированном сочетании нескольких методов, как самостоятельный метод применяется редко. Единственным исключением при ее применении считается противопоказание при непереносимости гормональной терапии, к операции и послеоперационный рецидив. Чаще всего используется протонотерапия с дозой до 100 грамм.

Препараты

Лекарственные препараты чаще всего используются нескольких групп:

  • антагонисты соматотропина Ланреотид, Октреотид;
  • блокаторы рецепторов соматотрофов Пегвисомантомом;
  • стимуляторы дофаминовых рецепторов Достинекс.

Считается, что средства народной медицины, тоже обладают вспомогательным действием при лечении акромегалии и гигантизма у детей. Это травы, такие как: хмель, шалфей, ромашка, цветки липы, корень солодки.

Диета

Любое лечение кроме медикаментозного, хирургического включает и правильный образ жизни больного. А значит, без диеты не обойтись. Нужно придерживаться правильного питания, употреблять в пищу продукты богатые кальцием и эстрогенами. Эстрогены обладает свойствами торможения или полного прекращения выработки СТГ. Кальций укрепит кости и улучшит их прочность. Продукты богатые данными веществами: абрикос, капуста, сметана, орехи, креветки. Углеводы тоже незначительно снижают уровень СТГ, но их количество употребления нужно контролировать.

Прогноз

При своевременной диагностике заболевании и лечения, наблюдается благоприятный исход болезни. Стоит на ранних этапах лечить заболевание носоглотки, избегать тяжелого труда, исключить черепно-мозговые травмы. При изменениях лабораторных показаниях следует начать медикаментозное лечение и стабилизировать процесс.

Если заболевание прогрессирует и не лечиться, то исход – кахексия. Продолжительность жизни составит 3-4 года. При медленном развитии заболевания до 10 лет жизни с момента начала болезни.

Как выглядят признаки гигантизма у детей на фото?

Высокие темпы роста ребенка обычно вызывают меньше опасений, чем его замедление. Особенно если один или оба из родителей выше среднестатистических представителей своего пола. Однако резкие скачки в увеличении размеров тела могут быть симптомами серьезных эндокринных нарушений. Гигантизм у детей дошкольного и младшего школьного возраста диагностируют довольно редко. Манифест заболевания чаще всего приходится на препубертатный и пубертатный периоды.

Читать еще:  Зачем давать Тироксин детям

Внешний вид детей с патологией

В самом начале болезни ребенок практически не отличается от сверстников. Внешность меняется по мере ее прогрессирования.

Характер изменений зависит от вида гигантизма:

  • Истинный — все части тела растут пропорционально. Превышение возрастных норм наблюдается с самого рождения. Отклонений в психике и развитии внутренних органов нет. Лечение в этом случае не требуется.
  • Парциальный (частичный) — отдельные части тела растут быстрее других. Чаще всего это зоны рук и ног.
  • Половинный — одна половина тела становиться больше другой.
  • Евнухоидный — характеризуется непропорциональным по отношению к туловищу удлинением рук и ног, полным или частичным отсутствием у подростка вторичных половых признаков.

При значительном увеличении размеров отдельных внутренних органов говорят о спланхномегалии. При этом может наблюдаться выпячивание поврежденного органа.

В качестве отдельного заболевания выделяют акромегалию, внешними симптомами которой помимо гигантизма являются диспропорции между мягкими тканями и костным скелетом: черты лица становятся чрезмерно крупными, утолщаются стопы и пальцы, появляется кифозное искривление позвоночника. Акромегалия редко диагностируется у детей, поскольку развивается после остановки роста.

При врожденном гигантизме или макродактилии, вызванном генетическими отклонениями, с заболевания видны уже при рождении или в первые месяцы жизни. Симптомы поражения в этом случае несут в основном кисти и стопы младенца, приобретающие уродливые очертания.

Основные симптомы

Гигантизм начинает проявляться в период полового созревания с 9-10 до 14-15 лет. В отдельных случаях первые симптомы могут появляться уже в возрасте 5-6 лет. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек.

Гигантизм чаще встречается у мальчиков

Кроме усиленного роста родителей должно насторожить если дети жалуются на головные боли и головокружения, суставные и костные боли. Отмечается слабость и быстрая утомляемость, нарушение зрительных функций. У подростка снижается память, ухудшается способность адекватно реагировать на школьную нагрузку. К физическим показателям могут присоединится психические отклонения и угнетение половых функций: аменорея у девушек, гипогонадизм у юношей.

При несвоевременном выявлении гигантизма и отсутствии лечения начинают проявляться другие гормональные нарушения — диабет, увеличение или снижение функций щитовидной железы. Страдают внутренние органы — сердце, легкие, печень, которые не успевают реагировать на бурный рост организма. В связи с низкой чувствительностью к половым гормонам не завершается процесс окостенения. Больной продолжает расти и после полового созревания. Очень высокие шансы приобрести бесплодие.

Причины отклонения

Макросомия или гигантизм возникают при избыточном выделении гипофизом гормона соматотропина (СТГ). Такая ситуация может возникнуть в случаях:

  1. Увеличения клеток гипофиза.
  2. Усиления выработки СТГ после черепно-мозговой травмы, интоксикации головного мозга, перенесенных менингите или энцефалите, аденомы гипофиза.
  3. Генетических отклонений — синдромы Сотаса, Марфана, Пайла и другие врожденные нарушения строения клеток.

Диагностика и лечение

Подтвердить подозрения в гигантизме можно сдав анализ крови и пройдя обследование у офтальмолога. Лабораторные исследования при данной патологии выявят повышенное содержание соматотропного гормона. На гигантизм также укажут застойные явления в глазном дне и ограничения бокового зрения. МРТ, компьютерная томография и рентген черепа помогут выявить или исключить опухоли гипофиза.

Для диагностики заболевания можно сделать анализ крови

Лечение гигантизма проводится в зависимости от причин его вызвавших. Гормональные нарушения устраняются лекарственными препаратами блокирующими действие соматотропного гормона и усиливающими воздействие на кости половых гормон. В результате происходит замедление патологического роста, завершение окостенения скелета, восстановление развития вторичных половых признаков организма.

Если причиной макросомии стала аденома гипофиза, то врачи принимают решение о проведении лучевой химиотерапии, либо оперативном вмешательстве по удалению опухоли.

Устранение внешних проявлений частичного или половинного гигантизма происходит путем хирургических вмешательств.

Своевременное выявление гигантизма у подростка и комплексный подход к его лечению у ребенка является залогом благоприятного исхода развития заболевания. Любые сомнения в излишнем росте ребенка, сопровождающиеся тревожными симптомами ухудшения общего состояния, это повод для безотлагательного обращения к специалистам.

Акромегалия и гигантизм у детей

Акромегалия — это заболевание, характеризующееся повышением продукции соматотропного гормона гипофиза (гормона роста, стимулирующего рост тканей) и увеличением кистей, стоп, нижней челюсти, надбровных дуг, мягких тканей и внутренних органов. Акромегалия развивается в зрелом возрасте после завершения физиологического роста (при закрытых зонах роста в костях). Гигантизм — это синдром, характеризующийся очень высоким ростом (выше 200 см для мужчин и 190 см для женщин). Гигантизм развивается у детей и подростков при продолжающемся физическом росте (зоны роста в костях еще не закрыты). Если заболевание появилось в подростковом возрасте, то в дальнейшем возможно сочетание гигантизма и акромегалии.

  • Мужчины
  • Женщины
  • Дети
  • Акции
  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика

Симптомы акромегалии и гигантизма у ребенка

У детей повышенный уровень соматотропного гормона приводит к пропорциональному росту конечностей и туловища – гигантизму. Показатели роста ребенка и скорость роста в два раза превышают средние показатели.

Признаки:

  • голубое лентиго (пигментные пятна на коже);
  • миксома сердца (опухоль сердечной мышцы);
  • опухоли надпочечников и гипофиза.

Формы акромегалии и гигантизма у ребенка

По степени активности заболевания выделяют активную и неактивную акромегалию.

  • Активная акромегалия:
    • повышение уровня соматотропина (гормон роста) и инсулиноподобного фактора -1 (фактор, регулирующий процессы роста, развития и дифференцировки (определение различий) клеток и тканей организма);
    • снижение остроты зрения;
    • усиление головной боли;
    • прогрессирующее увеличение конечностей;
    • увеличение уровня глюкозы в крови.
  • Неактивная акромегалия – стабильная форма с минимальными проявлениями, которая характеризуется:
    • незначительным увеличением конечностей;
    • появлением головных болей.

Причины акромегалии и гигантизма у ребенка

Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания

Диагностика акромегалии и гигантизма у ребенка

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • как давно начали появляться признаки изменения скелета: непропорциональное изменение костей лица, конечностей;
    • были ли травмы головы, тяжелые инфекционные заболевания ранее.
  • Общий осмотр:
    • характерные изменения скелета – увеличение кистей, стоп, нижней челюсти и надбровных дуг;
    • артериальное (кровяное) давление повышено.
  • Лабораторные и инструментальные методы исследования:
    • определение содержания в крови соматотропина (гормона роста) — необходимо производить в течение 3-х дней (или трехкратный забор в течение одного дня) — и оценка средней величины: при акромегалии уровень соматотропина в течение суток резко повышен;
    • определение уровня в крови инсулиноподобного ростового фактора: повышается при акромегалии;
    • определение уровня глюкозы в крови;
    • проведение теста толерантности к глюкозе: измеряется уровень глюкозы крови натощак, затем человеку дают выпить сладкий раствор (75 грамм глюкозы в 200 мл воды) и измеряют уровень глюкозы и соматотропного гормона каждые 30 минут в течение 2-х часов, оценивая реакцию организма на поступление углеводов. В норме повышение уровня глюкозы способствует снижению уровня гормона роста в крови (менее 1 нг/мл);
    • рентгенография черепа: признаки наличия опухоли гипофиза (область головного мозга);
    • компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) для подтверждения наличия опухоли гипофиза.
  • Возможна также консультация педиатра.
Читать еще:  Охриплость голоса у ребенка

Лечение акромегалии и гигантизма у ребенка

  • Обязательная консультация эндокринолога.
  • Лечение препаратами, уменьшающими выработку соматотропного гормона.
  • Разрушение опухоли, продуцирующей гормон роста: хирургическое удаление, лучевое воздействие (облучение гамма-лучами).

Осложнения и последствия акромегалии и гигантизма у ребенка

  • Сахарный диабет (заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем глюкозы в крови).
  • Повышение артериального (кровяного) давления.
  • Заболевания сердца: ишемическая болезнь сердца (недостаточное кровоснабжение сердца), инфаркт миокарда (гибель сердечной мышцы в результате недостаточного кровоснабжения).
  • Депрессии, снижение качества жизни.

Профилактика акромегалии и гигантизма у ребенка

  • Профилактика травм в детском возрасте.
  • Периодические медицинские осмотры.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы
  • Эндокринология – Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф., 2007.
  • Диагностика болезней внутренних органов.: Т. 2. Диагностика ревматических и системных болезней СТ. Диагностика эндокринных заболеваний. Окороков А. Н.

Что делать при акромегалии и гигантизме?

  • Выбрать подходящего врача эндокринолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Чрезмерный рост, гигантизм у детей

  • заболевания
  • лечение
  • развитие ребенка
  • рост
  • симптомы

Чрезмерный рост, гигантизм ребенка, детей

Обычно чрезмерный рост у детей заставляет родителей обращаться за помощью в случаях сопутствующих отклонений от нормы в виде утомляемости, частых заболеваний, нарушений полового развития и др. При их отсутствии ускоренный рост редко является причиной для беспокойства. Детский эндокринолог поликлиники «Маркушка» — консультации, лечение.

Конституциональное ускорение роста ребенка, детей

Чаще всего, если не считать генетически высоких людей, у детей наблюдается конституциональное ускорение роста. У таких детей ускоряется созревание костей, ускоряется рост и рано наступает пубертатный период. Конституционально высокие люди пропорционально сложены, у них отсутствуют признаки повышенного внутричерепного давления.

Ожирение в препубертатном возрасте может привести к ускоренному росту, однако это явление временное; дети могут быть высокими, но не достигают гигантского роста.

Гигантизм у ребенка, детей

При открытых зонах роста избыток гормона роста у детей приводит к развитию гигантизма, а не акромегалии, как у взрослых, однако признаки акромегалии бывают и при гигантизме даже у детей и подростков, а после закрытия эпифизов акромегалия становится более выраженной.

Избыточная продукция соматотропного гормона может привести к ускоренному росту ребенка при каких-либо процессах (гидроцефалия, перенесенный энцефалит), стимулирующих активность гипоталамо-гипофизарной области. В этом случае гигантизм может развиться в любом возрасте, но наиболее часто ускорение роста начинается в дошкольном или школьном возрасте. Для этих детей характерны легкая утомляемость, пониженная сопротивляемость к инфекциям, нескладность фигуры, слабое развитие мускулатуры, при внимательном осмотре можно обнаружить акромегалоидные черты.

Гипофизарный гигантизм встречается редко. Его причиной чаще всего является эозинофильная аденома, описаны случаи гигантизма и при опухоли гипоталамуса.

В ряде случаев гигантизм и акромегалия могут начинаться как гипоталамические нарушения, которые приводят к гипертрофии и гиперплазии, а в итоге и к опухолевидному разрастанию соматотропных клеток.

В большинстве случаев ускоренный рост становится очевидным в пубертатный период, но может проявиться уже в возрасте 5 лет. Конечный рост иногда достигает 250 см и более.

Часто необычно высокими для своего возраста (младший детский и начальный школьный) бывают дети с преждевременным половым развитием, но они не становятся гигантами, так как у них рано закрываются зоны роста и рост прекращается.

Высокорослых нелеченных больных тиреотоксикозом, гипогонадизмом или с синдромом Марфана (арахнодактилия) легко отличить по клиническим признакам этих заболеваний, а уровень соматотропного гормона у них нормальный.

В основе развития синдрома Клаинфелтера лежит хромосомная аберрация с наличием лишней Х-хромосомы. Больные мальчики высокого роста с непропорционально длинными конечностями, в детстве они отличаются хрупким телосложением, а в старшем возрасте у них развивается ожирение. Отличительным признаком синдрома является гипоплазия яичек и полового члена. Вторичные половые признаки развиты плохо, могут наблюдаться оволосение по женскому.типу, гинекомастия. Отставание психического развития, наблюдаемое у больных, связывается с избыточной Х-хромосомой (чем их больше в кариотипе, тем выше вероятность психического отставания).

Церебральный гигантизм (синдром Сотоса) встречается значительно чаще гипофизарного и характеризуется быстрым ростом, но уровень соматотропина в сыворотке крови остается в пределах нормы, а комплекс данных свидетельствует о том, что в основе патологии лежат мозговые нарушения. Ребенок быстро растет, ускоренный рост продолжается в течение 4-5 лет, а затем ребенок растет с нормальной скоростью. Пубертатный период наступает в обычные сроки или несколько раньше. Характерны большие кисти и стопы с утолщенным слоем подкожножировой клетчатки. Голова большая, долихоцефалической формы, нижняя челюсть выступает вперед, глаза широко расставлены, больной неловок, походка его неуклюжа, координация движений нарушена. Эти признаки почти всегда сопровождаются отставанием умственного развития, варьирующим по степени, но не прогрессирующим.

Синдромы, сопровождающиеся увеличением размеров тела и быстрым ростом ребенка, детей

Синдромы, сопровождающиеся увеличением размеров тела и быстрым ростом ребенка, детей:

— генетически обусловленные;
— конституционально ускоренный рост;
— синдром Клайнфелтера;
— патология соединительной ткани;
— избыток гормона роста (гипофизарный гигантизм);
— синдром Сотоса (церебральный гигантизм);
— гипертиреоз;
— избыток андрогенов (раннее половое созревание, врожденная гиперплазия надпочечников, опухоль, продуцирующая андрогены);
— избыток эстрогенов (раннее половое созревание, врожденная гиперплазия надпочечников, опухоль, продуцирующая эстрогены);
— ожирение;
— синдром Беквита-Видемана — макроглоссия, гипогликемия, макросомия у новорожденных, висцеромегалия;
— гомоцистинурия — арахнодактилия, задержка умственного развития (электроэнцефалограмма детям — поликлиника «Маркушка»), гомоцистин в моче.

Ссылка на основную публикацию